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头皮毛母质瘤1例

2013-11-23唐四强张龙杨开军王克万龙浩漆松涛

中国神经精神疾病杂志 2013年7期
关键词:母质折痕压痛

唐四强 张龙 杨开军 王克万 龙浩 漆松涛

毛母质瘤(pilomatrixoma,PM)是一种起源于皮肤毛囊毛母细胞(hair matrix cell)的良性肿瘤[1,2]。临床上不常见,好发于颜面部、躯干及上肢等[1-4],癌变十分罕见,男性多于女性[5]。临床表现多样,误诊率较高,常常造成不必要的扩大切除,为了提高对PM的认识,本文将近期诊治的1例PM报告如下,并加以文献复习。

1 资料

患者,男,39岁,因“发现左枕部无痛性包块2年”于2013年2月26日入院。患者自诉2年前被风扇叶片划伤左枕部,急诊行清创缝合术,伤口愈合良好,伤口拆线1个月后发现原伤口旁边出现一绿豆大小包块,无红肿压痛,未予以重视。2年来包块进行性增大,一直未行特殊处理,近半月来感包块增大明显,现达鹌鹑蛋大小,在外院诊疗予阿莫西林胶囊口服,包块无变化,遂来我院就诊。入院查体:枕部左侧可触及一大小约3.0cm×2.5cm×2.0cm包块,质韧偏硬,边界清楚,基底部活动可,无压痛,包块表面有淡红颗粒状突起,皮温不高、无破溃,包块左侧见一长约4.0cm疤痕。入院后在局麻下手术切除包块。术中见包块位于帽状腱膜外,周围有结缔组织包裹,包膜完整,游离包块后完整切除。切开肿块见其内有囊腔,囊内有质硬结节,切面呈灰白色,内可见豆渣样内容物。患者术后恢复好,痊愈出院,术后病理结果示:送检组织内见界限清楚的细胞团,细胞团由两种细胞组成,一种为片状的嗜碱性细胞,另一种为大片无细胞核的影子细胞,并伴有慢性炎细胞浸润及纤维组织增生和异物肉芽肿形成,见图1,2。

图1 毛母质瘤病理图片(HE×100倍)肿瘤组织内见影子细胞(1A)、嗜碱性细胞(1C)及过渡细胞(1B),界限清楚,周围有明显裂隙

图2 毛母质瘤病理图片(HE×400倍)可见大量影子细胞(2A)及结缔组织(2B)

2 讨论

毛母质瘤(pilomatrixoma,PM)又称钙化上皮瘤(calci⁃fied epithelioma)、Malherbe钙化性上皮瘤(calcifying epithe⁃lioma of Malherbes)。临床表现无特异性,诊断主要依靠组织病理,镜下可见典型的影子细胞和嗜碱性细胞,前者是诊断PM的必要条件,超声检查对PM的诊断有一定的提示作用,常表现为:圆形或类圆形包块,包块内多含有钙化的强回声团,瘤体血运丰富。

大多PM的瘤体位于真皮深部或皮下组织内,质硬,边界清楚,常有结缔组织包膜,与表皮无联系。肿瘤一般呈圆形或卵圆形直径小于3.0cm,直径大于5.0cm的巨大毛母质瘤十分少见[6]。毛母质瘤多数表现为单发的无症状的包块,表面多为淡红色,无压痛,有特征性的“皮肤折痕征”[7],少数患者因继发感染或表皮破溃而瘙痒疼痛,全身多发性的毛母质瘤多与特纳综合征(Turner syndrome)、强直性肌营养不良症、加德纳综合征(Gardner syndrome)相关联[6,8]。毛母质瘤易被误诊为:表皮样囊肿(11.8%)、皮肤纤维瘤(10.1%)、皮脂腺囊肿(8.7%)、脂肪瘤(9.2%),术前被正确诊断的只有28.9%,手术切除为毛母质瘤的主要治疗方式[1]。毛母质瘤镜下表现:瘤细胞聚集成不规则的岛叶状,埋于富含成纤维细胞的间质中。瘤细

1胞岛主要由两种类型的表皮细胞组成,即嗜碱性细胞和影子细胞。早期病变,瘤细胞岛内以嗜碱性细胞为多,至晚期则以影子细胞为主。偶尔在瘤体内可见黑素、小的皮脂腺和毛透明颗粒存在。在接近影子细胞的间质中,有时尚可见异物巨细胞反应。约3/4的肿瘤可见钙质沉着,主要存在于影子细胞内,间质内也可存在。约15%的病例,肿瘤间质中可见骨化区域[2]。

本病例因包块左侧既往有外伤史,表皮色淡红,外院误诊为“异物肉芽肿并感染”。患者就诊我院时,考虑到病人服用抗生素包块无明显缩小,表皮仍呈淡红色,结合包块局部无压痛和波动感,基底活动好,表面有淡红颗粒状突起,皮温正常,有典型的“皮肤折痕征”,故初步诊断为毛母质瘤,术后病理得以证实。毛母质瘤临床虽不多见,但极易与异物肉芽肿、感染性包块、表皮样囊肿等相混淆,术前正确诊断十分重要,毛母质瘤表皮多有淡红颗粒状突起且无破溃,有典型的“皮肤折痕征”,为无痛性包块,活动好。毛母质瘤为良性肿瘤,预后良好,明确诊断可避免术前抗生素使用和术中不必要的扩大切除,每年因误诊的毛母质瘤病例数量巨大,进一步学习了解有关毛母质瘤的知识提高诊断率十分必要。

[1]Pirouzmanesh A,Reinisch JF,Gonzalez-Gomez I,et al.Piloma⁃trixoma:a review of 346 cases[J].Plast Reconstr Surg,2003,112(7):1784-1789.

[2]Guinot-Moya R,Valmaseda-Castellon E,Berini-Aytes L,et al.Pilomatrixoma.Review of 205 cases[J].Med Oral Patol Oral Cir Bucal,2011,16(4):e552-e555.

[3]何弘,高天文,李青,等.146例毛母质瘤临床回顾[J].临床皮肤科杂志,2002,31(2):79-80.

[4]Yencha MW.Head and neck pilomatricoma in the pediatric age group:a retrospective study and literature review[J].Int J Pediatr Otorhinolaryngol,2001,57(2):123-128.

[5]Cornejo KM,Deng A.Pilomatrix Carcinoma:A Case Report and Review of the Literature[J].Am J Dermatopathol,2013,35(3):389-394

[6]Nadershah M,Alshadwi A,Salama A.Recurrent giant pilomatrix⁃oma of the face:a case report and review of the literature[J].Case Rep Dent,2012,2012:197-273.

[7]Kim IH,Lee SG.The skin crease sign:a diagnostic sign of pilom⁃atricoma[J].J Am Acad Dermatol,2012,67(5):e197-e198.

[8]Bengtzen AR,Grossniklaus HE,Bernardino CR.Multiple piloma⁃trixoma in Turner syndrome[J].Ophthal Plast Reconstr Surg,2009,25(3):229-230.

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