李 杨，肖志斌，赵向东，陆 龙，崔振田，姚建民

静脉内平滑肌瘤病(Intravenous leiomyomatosis，IVL)临床上极为罕见，是一种子宫平滑肌瘤向脉管内生长或由脉管壁本身的平滑肌组织增生后突向管腔内的肿瘤。1907年Durk首次报道了IVL累及心脏的病例，到目前文献报道不超过200例［1］，大多为个案报道，可借鉴的外科治疗经验也相对较少［2］。2011年7月北京军区总医院心血管外科成功救治了1例累及右心系统的IVL，现报告如下。

1 临床资料

女，36岁，活动后心慌、乏力3个月余，突发性晕厥1 d入院。查体:体温36.5℃，脉搏89/min，呼吸20/min，血压127/71 mmHg，全身皮肤无黄染及出血点，浅表淋巴结不大，双肺呼吸音清晰，未闻及干湿啰音，心前区无隆起，心界不大，心音有力，律尚齐，胸骨左缘3～4肋间可闻及3/6级舒张期杂音，腹部可见腹壁静脉曲张，腹部压痛不明显(±);移动性浊音(+)，双下肢可见静脉曲张。胸腹部CT和血管造影提示右心房、右心室、下腔静脉、左侧髂静脉及盆腔占位。磁共振(MRI)提示:下腔静脉、右心可见条索状占位影，随血流飘动，部分可穿过三尖瓣、凸入右心室，至肺动脉开口处。腹部超声检查提示子宫底部可见3.8 mm×2.6 mm的实性不均质回声，左侧壁可见3.6 mm×4.3 mm不均质低回声，向外突出。诊断为静脉内平滑肌瘤病，累及右心系统，拟行静脉平滑肌瘤切除术。术前给予他莫昔芬10 mg，2/d，口服7 d。充分术前准备后在全麻体外循环下行胸腹联合切口，全身肝素化(3 mg/kg)，经主动脉、上腔静脉及右侧股静脉插管建立体外循环，并行循环，在心脏跳动下行肿瘤切除术。探查可见心脏增大、饱满……