李佳丹，王会卿，陈光辉解放军总医院 心血管内科，北京 00853；定州市第二医院，河北定州 073000

原始神经外胚层肿瘤(primitive neuroectodermal tumor，PNET)为一种较为罕见的高度恶性的神经系统肿瘤，尤其是发生在心包的原始神经外胚层肿瘤，主要由原始神经上皮产生，具有多向分化的潜能。侵袭性生长，广泛脑脊液播散，预后极差。本病须病理诊断才能确诊，多见于儿童，成人较为罕见。本文报告1例成人心包原始神经外胚层肿瘤。

病例资料

1 病史 患者，女，23岁，于2012年5月20日入解放军总医院心内科。主因“活动后胸闷气短1月余，伴发热咳嗽，颜面浮肿20 d”，晚上睡觉变化体位时自觉心前区有物体移动感。

2 查体 体温37.3 ℃，呼吸18/min，血压107/73 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，双侧颈静脉怒张，双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音，脉搏111/min，律齐，心音低钝，心脏各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音，左心界扩大，双下肢无水肿。

3 入院后影像学检查 入院后超声提示大量心包积液，心包腔内左室后壁区可见一不均质稍高回声团块，呈多房囊性，大小约6.4 cm×5.9 cm×5.8 cm。纵隔增强CT(图1)显示右肺中叶侧段可见条索状影，两侧胸腔可见大量液性密度影，左侧心包内可见一混杂密度病灶，显示不均匀强化征象，心包内可见大量积液征象，两肺门区未见异常，纵隔内未见增大淋巴结。介入超声引导下心包穿刺置管术，引流出暗红色心包积液240 ml后再次行心脏超声(图2)显示：左侧胸腔内可见球形团块，大小约为74 mm×61 mm，边界清楚，形态规则，与壁层心包相连，彩色多普勒血流图(color doplor flow image，CDFI)其内未见血流信号。左室侧壁心包腔内可见一球形团块，大小约为58 mm×30 mm，边界清楚，形成规则，其内可见空泡样回声，与壁层心包相连，与脏层心包不相连，CDFI其内未见血流信号，团块位置不随心脏运动而改变。……