瞿卫华 程光明 李荣萍 高冬梅

（曲靖市第一人民医院儿外科 云南 曲靖 655000）

先天性巨结肠（Hirschsprung’s disease，HD），又称为肠道无神经节细胞症。病因为外胚层神经嵴细胞迁移发育过程中停顿，远端病变肠管肌层间神经丛和粘膜下神经丛神经节细胞确如，病变肠断呈持续痉挛狭窄状态，导致近端肠管内容物淤滞，肠管代偿性扩大，肥厚，形成巨结肠，临床表现为胎粪性便秘，呕吐，腹胀等为主的不完全性功能性肠梗阻。总发病率为1／2000到1／5000，男女比例约为4：1。手术治疗是目前根治HD的唯一方法。目前常用的手术方式有：经腹会阴联合术，经肛门根治术，腹腔镜辅助巨结肠根治术等［1］。

常见的手术进路有：对保留直肠的长度，一般创口0．5到1厘米。对确诊时年龄较大的患儿，建议保留到齿状线上1到2厘米。对于长段型或系膜处理困难的患儿，腹腔镜辅助的方法在临床上取得了较好的收效。

1 病例资料

1．1 基本资料：选择本科室自2008年10月至2012年10月收治的先天性巨结肠患者44例，其中男性35例，女性9例，年龄在3个月到16岁间，平均年龄3．7岁。常见型33例，长段型7例，短段型4例。

1．2 诊断方法：诊断依据：对婴儿患者，表现为出生后胎便不能正常排出，腹部高度膨大并可观察到大肠部分性状。简单诊断：直肠质检。有大量气体及稀便随手指拔出而流出。钡餐显影。X 射线显示狭窄肠管与肠段肥大，交接处成典型的“鸟嘴型”异常狭窄［2］。活检取样，病理检查神经节细胞是否存在。确证后不基于进行手术，应探查肠道状况，确定是否保留肠道。……