肖剑文，温贤浩，管贤敏，于 洁

（重庆医科大学附属儿童医院血液科 400014）

接受造血干细胞移植特别是脐血造血干细胞移植（CBT）的患儿由于移植过程中发生中性粒细胞缺乏、黏膜损害和免疫功能重建缓慢，故常出现严重的危及生命的细菌感染。屎肠球菌是一种革兰阳性球菌，目前，国内常用的益生菌多含有该菌群［1］。本文将1例 X－连锁慢性肉芽肿病（X－CGD）患儿接受CBT过程中因服用益生菌而发生屎肠球菌败血症报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 患儿，男，1岁4个月，同卵双胎之小双，出生后1个月余开始出现反复肺炎、腹泻、皮肤化脓、颌下及腹股沟区淋巴结脓肿，多次痰液及脓液培养为肺炎克雷伯菌肺炎亚种、金黄色葡萄球菌、表皮葡萄球菌，先后诊断为“反复呼吸道感染、化脓性淋巴结炎、脓疱疮”等。给予抗感染、局部切开引流等治疗后有所好转，但皮肤感染、肺炎反复发作。查体：右颈部及右侧腹股沟区皮肤较多脓性渗出，双肺呼吸音粗，心音有力律齐。腹软，肝脾未扪及。血常规：红细胞（RBC）4.09×1012／L，血红蛋白（Hb）100g／L，白细胞（WBC）13.31×109／L，中性粒细胞（N）0.52，淋巴细胞（L）0.46，嗜酸性粒细胞（E）0.02，血小板（PLT）302×109／L；胸部CT：肺部结节性病变；硝基四唑氮蓝（NBT）试验及呼吸爆发试验明显异常低于正常。双胎之大出生后有类似表现，1岁时因肺炎死亡。患儿、双胎之大及母亲均检测到X－CGD相关基因－CYBB基因突变：exon9，c1122del G，E375fsx385。根据患儿出生后反复化脓性感染、NBT试验、呼吸爆发试验、家族史及基因检测结果，X－CGD诊断明确。

1.2 移植治疗过程 患儿确诊为X－CGD，因无HLA相合同胞及无关骨髓供者，故采用HLA不全相合脐血行CBT。……