齐素梅

（中原油田妇幼保健院，河南 濮阳 457001）

症状不典型川崎病患儿58例临床回顾性分析

齐素梅

（中原油田妇幼保健院，河南 濮阳 457001）

目的 通过对不典型川崎病病例回顾性分析，探讨非典型川崎病诊治方法。方法 通过对我院2007年5月至2012年3月间58例非典型川崎病患者的病例进行回顾性分析。结果 通过总结58例患者的病例，发现患病率男性略高于女性，入院诊断为咽结合膜热14例，颈部淋巴结炎10例，支气管肺炎5例，败血症3例，化脓性扁桃体炎2例，猩红热1例，金黄色葡萄球菌烫伤样皮肤综合征1例其余拟诊为川崎病。58例患者入院时均表现持续发热，所有误诊患者中临床表现体征具有多变性和非持续性。白细胞，血沉，C反应蛋白，血小板均升高。经过阿司匹林结合丙种球蛋白联合治疗，58例患儿预后良好。随诊1年无冠状动脉异常发现。结论 非典型川崎病由于病症的复杂性隐蔽性，应及早进行超声心动图检查冠状动脉检查以及检测患儿的血沉反应，C反应蛋白和血小板变化，阿司匹林结合丙种球蛋白是川崎病的标准治疗方法。

非典型川崎病；临床特征；诊治

小儿川崎病（kawasaki disease，KD），又称为皮肤黏膜淋巴结综合症，是一种尚不明确病因的儿科常见的病种。该病是以全身血管出现变态性发炎为主要病理改变的急性热性发疹性疾病。典型的川崎病病例只要根据第三届国际KD会议上修订的川崎病诊断标准就很容易进行判断。但对于症状不典型的川崎病病例很容易造成误诊从而延误诊断，治疗不及时很可能给患儿遗留冠状动脉损害等并发症[1]。笔者将本院自2007年以来收治的58例非典型川崎病病例进行回顾性分析，现报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料

自2007年5月至2012年3月，收治非典型川崎病（AKD）58例，其中男32例（55.2%），女26（44.8%）例。年龄分布从8个月到10岁，平均5岁。急性发病期入院者45例（77.6%），亚急性发病期入院者13例（22.4%）。

1.2 临床表现

患儿均有发热症状，其中稽留热28例（48.2%），弛张热19例（32.8%），不规则热11例（19%），持续发热6～10d，平均8.2d。42例出现口腔黏膜改变。14例口腔咽部粘膜弥漫性充血，19例口唇潮红干燥，5例皲裂，4例杨梅舌；50例出现皮肤损害，其中29例表现为斑丘疹，12例表现为热样皮疹，9例表现为荨麻疹；肛周脱皮25例；球结膜充血25例；手足皮肤硬性水肿10例；指（趾）端脱皮38例；淋巴结肿大32例；出现心脏损伤10例。

1.3 诊断标准

具备以下6项检测指标中5项的即可诊断为川崎病：①患者持续发热超过5d；②患者四肢末端出现病变，例如：发病早期患者的手足硬肿，掌跖红斑；恢复期患者的指趾端出现膜状脱皮；③患者的双侧球结膜明显充血；④口唇和口腔黏膜病变，例如：患者口唇出现干红皲裂等症状；口腔和咽部出现弥漫性充血症状；⑤形成以躯干为主的多形性皮疹，但还没有形成水疱和结痂；⑥颈淋巴结肿大但属于非脓性肿大。此外，根据超声心动图判断冠状动脉异常也是诊断川崎病的标准之一。

1.4 辅助检查

白细胞总数和中性粒细胞数升高35例（60.1%）；血小板正常10例（17.2%）；C反应蛋白升高33例（56.9%），红细胞沉降率明显增快32例（55.2%），心肌酶升高18例（31.0%），心电图检查结果显示，窦性心动过速17例（29.3%），冠状动脉扩张5例（8.6%），早搏3例（5.2%），心律不齐2例（3.5%）。

1.5 心脏彩超检查

35例出现冠状动脉扩张（60.1%）（＜3岁冠状动脉内径＞3mm，≥3岁其内径＞4mm），其中17例为双侧同时受累。病程1周内（起病第5d）检出2例，第2周（8～14d）为检出高峰期，共检出28例，第3周（15～21d）检出5例。

1.6 治疗方法

根据检测结果和患儿的临床表现对患儿进行确诊或拟诊，确诊或拟诊为川崎病的患儿给予口服阿司匹林，约30～50mg/（kg·d），当患儿退热后可改用小剂量约3～5mg/（kg·d），直到红细胞沉降率、心脏彩超检查冠状动脉、血沉和血小板正常时停药。对于确诊时已经不发热而且无全身炎症的患儿只给予小剂量阿司匹林用于抗凝治疗；在患儿确诊或者拟诊后，立即给予丙种球蛋白治疗，采用静脉滴注，剂量为2g/kg，应用1d。对于接种丙种球蛋白后仍然发热的患儿，可以口服阿司匹林持续4d左右直到体温恢复正常根据患儿的病情可给与其他辅助治疗。

2 结 果

2.1 误诊情况

入院诊断为咽结合膜热14例，颈部淋巴结炎10例，支气管肺炎5例，败血症3例，化脓性扁桃体炎2例，猩红热和金黄色葡萄球菌烫伤样皮肤综合征各1例；其余拟诊断为川崎病。有15例患儿出现手足末端轻微膜状褪皮。根据冠状动脉扩张诊断标准，有2例患儿冠状动脉改变。出院诊断，非典型KD共58例。

2.2 转归

58例病均住院治疗，住院时间为6～12d，平均为9d。出院时58例患者经过冠状动脉检测均无异常。对58例患儿实行随诊，随诊时间为1年，平均每2个月对患儿进行体检，包括实验室检查和心脏彩超，均没有发现异常。58例患儿无1例死亡。

3 讨 论

近年来，随着生活环境的改变，川崎病的发病率逐年上升[2]。究其原因可能是由于环境恶化引起。川崎病的主要病变是全身性的中小动脉炎，不仅局限于血管及结缔组织的炎症，还与复杂的神经体液调节机制有关。川崎病多是由于免疫系统过度活化，从而导致的急性全身性非特异性血管炎，主要累及小动脉累及冠状动脉的临床症状最为严重[3]。冠状动脉病变容易引发严重病变，例如冠状动脉瘤或冠状动脉狭窄。同时伴随产生冠状动脉瘤破裂，心肌梗死等严重的并发症。如果出现严重并发症，这对于病情的严重程度和预后都会产生较大影响。对于川崎病导致的冠心病，动脉硬化，心肌纤维化等相关的临床症状，日益受到重视。

临床上对于非典型川崎病存在着很高的误诊率，究其原因就是非典型川崎病以及川崎病的早期临床症状与一般发热性疾病相似，特征性的体征常常出现较晚。因此，多数专家建议对川崎病进行诊断一般根据患者的临床表现，当患儿持续发热时，应该提高警惕，严密观察，对于伴有咳嗽和腹泻的患儿在抗生素治疗效果不明显时应该考虑出现川崎病的可能，并及时进行实验室检查。如果患儿出现不明原因的发热，并且伴随诊断标准中四肢末端或口腔改变则应该考虑为川崎病的可能。在实验室检查中，如果发现白细胞数和中性粒细胞数升高，红细胞沉降率明显加快，C反应蛋白明显升高等情况时也应高度警惕出现川崎病的可能。同时还要及时排查与川崎病症状相似的病毒感染猩红热，耶尔森菌感染综合征，幼年型类风湿性关节炎等其他疾病，防止误诊的发生。

综上，川崎病病因目前还没找到，因此在对该病的诊断过程中，只有通过临床症状综合系统才能确诊，缺乏有效的，特异性的实验室检测手段。这就要求全体医务工作者必须加强对川崎病的认识，提高警惕，防止延误治疗对患者造成不必要的损害。

[1] 张晓梅,孙景辉.川崎病诊治进展[J].实用儿科临床杂志,2011,26 (1):52-55.

[2] 胡亚美,江载芳.诸福棠实用儿科学[M].7版.北京:人民卫生出版社,2002:698-704.

[3] 于瑞民.非典型川崎病的临床诊治分析[J].中国实用医药,2009, 4(31):61-62.

R725.4

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1671-8194（2013）27-0088-02