周树平

（湖北省鄂州市妇幼保健院儿科，湖北 鄂州 436000）

慢性感染性脱髓鞘性多发性神经根神经病9例误诊分析

周树平

（湖北省鄂州市妇幼保健院儿科，湖北 鄂州 436000）

目的 探讨慢性感染性脱髓鞘性多发性神经根神经病的临床特点及诊断方法。方法 回顾性分析慢性感染性脱髓鞘性多发性神经根神经病 25 例患者的临床表现及误诊原因。结果 25 例中有 9 例误诊。结论 慢性感染性脱髓鞘性多发性神经根神经病由于临床发病率较低，早期临床表现多不典型，误诊率较高。合理必要的辅助检查可减少误诊的发生。

慢性感染性脱髓鞘性多发性神经根神经病；误诊；分析

慢性感染性脱髓鞘性多发性神经根神经病（CIDP）又称慢性格林-巴利综合征，其症状和急性格林-巴利综合征（AIDP）相似。但病程缓慢.并对激素治疗效果好。重庆医大临床学院神经内科于1992年至今收治C1DP 25例，其中9例在外院曾被误诊为其他疾病，误诊率达36%，应引起同行足够重视。

1 临床资料

1.1 一般资料

男5例、女4例，年龄35～52岁，平均43岁，病程4个月～3年，参考Barohn提出诊断标准[1]及余敏等提出的诊断标准[2]，确诊3例，可能6例。

1.2 症状和体征

①进动障碍：全部病例有程度不同的肢瘫。肌力1～4级.四肢力弱8例.双下肢力弱1例。发病一侧起病4例.双侧起病5例，7例有肌萎缩。9例患者患肢均有腱反射减低或消失。②感觉障凝：7例具有不同程度和范围的深浅感觉障碍。肢体远端感觉障碍6例，远近端感觉障礙1例。③植物神经障碍：手足肿胀2例。

1.3 辅助检查

①周围血象高2例，血沉1例超过20mm/h。电解质，血糖、肝功能、肾功能均正常。②脑脊液8例蛋白增高，在0.51～1.58g/L，平均0.84g/L，呈蛋白细胞分离现象。③电生理检查：9例肌电图失神经损害，9例均有2根以上神经运动传导速度减慢，超过70%，7例有感觉传导速度减慢。④活檢：3例腓肠神经活檢，均示节段性脱髓鞘和髓鞘再生。⑤影像学检查：3例CT提示颈椎间盤轻度突出。1例腰椎间盘轻度突出。1例MRI提示腔隙脑梗死。

1.4 误诊情况

①颈椎病3例；②腰椎间盘突出症1例；③类风湿性关节炎2例；④脑梗死1例；⑤重症肌无力l例。⑥进行性脊肌姜缩症l例。误诊时间1～14个月。

2 转 归

本组病例均大剂量糖皮质激素治疗（强的松100mg/d，4周以后逐渐减量），其中7例进行血浆置换治疗。有8例肌力恢复Ⅰ极以上。有6例感觉障礙明显减轻。另1例经治疗病情稳定。症状未加重。随访6例.4例恢复正常.1例明显好转。l例复发.再行激素和血浆置换治疗无效。

3 讨 论

3.1 误诊为颈椎病、腰椎间盘突出症

CIDP发病早期出显轻度无力；肢体麻木、刺痛、算账、临床医师做CT检查后，诊断为此类疾病，因治瘵效果不佳转诊我院后才确诊。因很多人有影像学提示颈椎、腰椎间盤轻度突出，而无临床症状，此误诊4例患者是由临床医师对颈椎病、腰椎间盤突出认识不足，而C1DP在基层少见，故造成误诊。

3.2 误诊类风湿性关节炎

格休-巴利引起植物神经功能紊乱AIDP报道较多[3-5]，尤以手足肿胀发生率高。本组2例早期症状为手足肿胀，四肢远端麻木刺痛轻度无力，诊断为类风湿性关节。给予消炎。止痛药后症状稍减轻，不久又加重，再用消炎止痛药物无效，直到患者出现肌无力又加重、肌萎缩才到我院就诊.查脑脊液、肌电图后确诊。

3.3 误诊为脑梗死

本例患者发病由一侧肢体无力开始伴感觉障碍。外院做MRl提示腔隙性脑梗死，给予抗凝、脑保护治疗无效果，症状逐渐加重并出现对侧肢体麻木、无力，才做脑脊液、肌电图检查，诊断为C1DP后给予大剂量激素和血浆置换治疗，病情逐步好转。

3.4 误诊为重症肌无力

本例患者以四肢无力为首发症状，无明显感觉障碍，活动后无力加重，休息后轻度减轻。在当地医院做新斯的明实验提示阳性，给予吡啶斯的明治疗，无效果。到我院就诊，做肌电图重复电刺激阴性，进一步查脑脊液、肌电图、腓肠神经活检后确诊。经激素和血浆置换治疗好转出院。

3.5 误诊为进行性脊肌萎缩症

此例患者主要症状民双下肢肌无力、肌萎缩、肉跳、无感觉障碍。外院作肌电图提示失神经损害，运动传导速度减慢，诊断为进行性脊肌萎缩症。转诊我院后，查脑脊液蛋白增高，做腓肠神经活检。提示节段性脱髓鞘和髓鞘再生：诊断为CIDP。经治疗后好转出院。随访2年后恢复正常。

CIDP临床发病率低，基层医院更少见。本组误诊率达36%值得重视。CIDP起病缓，病程较长，早期症状不典型，易出现误诊。为此，建议临床遇到肌无力、肌萎缩、腱反射减退、肢体麻木肿胀的患者，应想到CIDP的可有。对可疑患者检查脑脊液、肌电图、神经活检等，有助于早期诊断、早期治疗。

[1]Barohn RJ,Kissel JT,Warmolts JR,et al.Chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy[J].Arch Ncurol,1989,46 (8):387.

[2]余敏,赵葆洵.慢性格林巴利综合征16例临床报告[J].北京医学, 1990,12(2):80.

[3]王壮,许贻白.以植物神经功能障碍为首发症Guillain-Barre 综合症[J].临床神经病学杂志,1999,12(5):293.

[4]马慧颖.格林-巴利综合征36例临床分析[J].中国医药导报,2011, 8(10):154-155.

[5]王爱兰.格林-巴利综合征的临床分析及研究156例[J].中国当代医药,2010,17(28):15-16.

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