李文秀 耿 斌 崇 梅 吴 江 肖燕燕 张桂珍

1 病例资料

例1 男，7 个月，因“心脏杂音5 月余”来首都医科大学附属北京安贞医院(我院)就诊。

生后2 个月因感冒于当地医院就诊发现心脏杂音，当地心脏超声提示左室扩大，左室舒张末期内径50 mm，左室心肌致密化不全，左室射血分数54% ～62%，二尖瓣关闭不全(重度)。

患儿平素气促，哭闹时无青紫，易呛奶，多汗，曾患肺炎2 次，无明确少尿水肿史;双肺呼吸音粗，未闻及啰音，心尖部闻及3/6 级收缩期杂音，P2亢进，上肢SpO298%。

ECG 示I、aVL、V3、V5异常Q 波，T 波低平。

超声心动图阳性所见:①左心显著扩大(图1A)，左室心尖部探及较多不规则的肌小梁回声;②左室壁厚度正常，室间隔运动协调，运动幅度正常，彩色多普勒超声成像(CDFI):室间隔及室壁内可见丰富细小血流信号;③CDFI:房间隔卵圆窝处可见束宽约2 mm 的左向右分流信号;④二尖瓣乳头肌、腱索回声明显增强(图1A)，CDFI:收缩期二尖瓣可见大量反流信号(图1B)，三尖瓣可见少量反流信号;⑥右冠状动脉起源于右冠状动脉窦，内径约2.5 mm;左冠状动脉正常开口处未探及左冠状动脉回声，于肺动脉左前窦及后窦交界处可探及两条细小血管回声(图1C)，内径均约1.5 mm，CDFI:其内可探及血流信号(图1D)。超声心动图检查数据结果见表1。超声心动图诊断:先天性心脏病;①左冠状动脉异常;②细小侧支形成;③二尖瓣大量反流;④左心明显扩大;⑤卵圆孔未闭。

X 线心脏平片所见:肺纹理重，上纵膈影宽;心影大，呈二尖瓣型，主动脉结不宽，肺动脉段饱满;两肋膈角锐利，心胸比0.68。

表1 3 例LMCAA 患儿超……