崇 梅 韩 玲 刘迎龙 金 梅 顾 虹 程 沛 苏俊武 贺 彦

冠状动脉疾病在儿童中少见，或以孤立性冠状动脉病变存在，或与先天性心脏病合并存在(如法洛四联症、完全性大动脉转位、肺动脉闭锁等合并冠状动脉异常)。其病因分为先天性和后天性，先天性多见于左冠状动脉异常起源于肺动脉(ALCAPA)和冠状动脉瘘(CAF)［1］;后天性主要见于川崎病(KD)并发冠状动脉瘤(CAA)和如家族性高胆固醇血症(FH)等原因引起的冠状动脉粥样硬化性心脏病［2，3］。本文回顾性分析首都医科大学附属北京安贞医院(我院)儿童心脏中心诊断为冠状动脉疾病(不包括复杂心脏畸形合并冠状动脉异常者)患儿的病因分布及临床特点，提高对此类疾病的认识，以助于提高诊断和治疗水平。

1 方法

1.1 诊断标准 ALCAPA:左冠状动脉与主肺动脉相连，未起自正常的主动脉左窦［4］;CAF:冠状动脉主干或(和)其分支与心腔或大血管之间存在异常交通［5］;KD 并发CAA:冠状动脉瘤样病变结合KD 病史［6］;FH:TC、LDL-C明显升高、皮肤黄色瘤伴早发冠状动脉硬化［7］。

1.2 纳入和排除标准①我院儿童心脏中心诊断为冠状动脉疾病的连续病例，影像学检查提示冠状动脉粥样硬化，冠状动脉瘤、狭窄、阻塞，冠状动脉起源、走行、血流异常，符合ALCAPA、CAF、KD 并发CAA 或FH 的诊断;②排除复杂心脏畸形(法洛四联症和肺动脉闭锁等)合并冠状动脉异常者。

1.3 诊治流程 ①详细询问病史:包括主要症状及伴随症状，既往史及诊治经过，家族史等。②全面体格检查:生长发育、皮肤、黏膜、淋巴结等，心脏专科检查。……