崇 梅 李 伟 韩 玲 刘迎龙 金 梅 顾 虹 程 沛 苏俊武 耿 斌 贺 彦

“血管环”一词最早由Gross 于1945 年在N Engl Med J报道主动脉双弓时首次提出，由于胚胎期多对鳃弓和成对的背侧主动脉未能顺序融合和吸收，在解剖上形成完全性或不完全性血管环，围绕气管和(或)食管造成压迫的一组先天性血管畸形。血管环是一类较少见的先天性大血管发育异常，占先天性心脏病的1% ～2%。临床上主要表现为呼吸道和(或)消化道症状，往往被误诊或漏诊，早期正确诊断和及时手术治疗是生存的关键［1］。近几年随着对血管环认识水平的提高及诊断方法的进步，相关报道逐渐增多，但仍缺乏大宗的病例报道［2］。本研究回顾性分析首都医科大学附属北京安贞医院(我院)儿童心脏中心2008 年7 月至2011 年12 月收治先天性血管环患儿的临床特征、诊断和治疗情况，以期提高该病的诊治水平。

1 方法

1.1 血管环的诊断方法和流程 血管环的完整诊断包括血管环的起源、走行、形态，合并心内畸形以及气管、支气管、食道的狭窄情况。对考虑诊断为血管环的患儿进行以下检查以明确诊断:①胸部X 线:初步了解主动脉弓位置、形态，肺充血和肺动脉段突出情况，有无肺炎、肺不张和肺气肿等;②超声心动图:探查主动脉弓及其分支有无异常，左肺动脉起始位置、内径及合并心内畸形等;③64 排CT 血管及气道重建:直观显示血管环的位置、形态，与周围组织的关系，气管、食管有无狭窄及狭窄的程度、位置与长度等;④纤维支气管……