Cushing病一例诊治体会
2012-12-17高率斌王丹萍沈培培邵明玮栗夏莲
高率斌,王丹萍,顾 峰,沈培培,邵明玮,栗夏莲
1)郑州大学第一附属医院内分泌科郑州450052 2)漯河市中心医院内分泌科漯河462000 3)北京协和医院内分泌科北京100730#通讯作者,女,1961年6月生,硕士,主任医师,教授,研究方向:糖尿病、甲状腺疾病的防治,E-mail:xialianli@hotmail.com
垂体促肾上腺皮质激素(ACTH)瘤或增生导致的皮质醇增多症称Cushing 病,虽然经蝶手术切除腺瘤仍是目前首选的治疗方法[1],但因手术后复发率较高以及术后可能合并的多种并发症,均给患者带来巨大的痛苦。此外,一些患者系ACTH 腺瘤细胞增生,因此,对于无法手术或术后复发的患者需要有效的药物治疗。目前Cushing 病治疗的药物有两大类:一类是作用于肾上腺,抑制皮质醇的合成; 另一类是作用于垂体,抑制ACTH 的分泌。后者的代表药物有生长抑素类似物(帕瑞肽)、(13E)-3,7-二甲基-9-(2,6,6-三甲基环己烯基)-2,4,6,8-壬四烯酸(维甲酸)、麦角碱类多巴胺受体激动剂(卡麦角林)等。作者回顾性分析郑州大学第一附属医院内分泌科2010年9月收治的1例经帕瑞肽治疗的Cushing 病患者的临床表现、肾上腺皮质功能和垂体及肾上腺的影像学动态变化情况,进一步了解帕瑞肽靶向治疗ACTH 瘤的机制,并结合文献阐述Cushing 病药物治疗的现状及趋势。
1 病历报告
患者男性,29 岁,未婚,以血压高、肥胖、紫纹3 a,紫纹消失及体质量减轻3月为主诉入院。3 a 前无明显诱因发现脸变圆红,面部痤疮增加,大腿根部及腋下出现宽大紫纹,自觉乏力,体检时发现血压高,最高180/120 mmHg(1 mmHg =0.133 kPa),无剧烈头痛、心悸及大汗,遂来郑州大学第一附属医院内分泌科住院诊治。……
