金 科 李亚军 向永华 李晓明 伍光春 李殊明 陈卫坚

朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis, LCH）是一种少见疾病，多发生于儿童，临床表现多样，病变主要累及骨骼系统，也可累及皮肤、中枢神经系统、肝胆管、脾、肺、淋巴结、唾液腺和消化道等[1]。儿童LCH常同时累及多个系统，很少单独累及肝脏。目前，国内关于LCH多系统累及病例报道很多[2,3]，但LCH单独累及肝胆管的影像表现报道较少，放射科医师对其影像表现认识不足，容易误诊。本文总结我院2例LCH单独累及肝胆管的病例，分析其MRI表现，以提高对本病的认识。

1 资料与方法

1.1 一般资料 回顾性分析2010-06～12经开腹肝活检病理证实的2例LCH患儿的临床资料和肝胆管MRI表现。患儿1，男，2岁4个月，因反复发热伴肝区疼痛4个月入院。实验室检查：白细胞25.08×109/L，血红蛋白109g/L，血沉74mm/h。肝功能检查：血清总胆红素升高（163.7μmol/L），直接胆红素升高（13.9μmol/L），白蛋白31.3g/L，球蛋白37.6g/L。丙氨酸转氨酶122.1IU/L，天冬氨酸转氨酶100.2IU/L，γ-谷氨酰转肽酶506.3IU/L。彩色多普勒超声示肝大，肝实质弥漫性病变，肝内多发低回声结节。肝内胆管轻度扩张，肝内管壁回声增强。肝门区多发肿大淋巴结。患儿2，男，1岁3个月，因发现皮肤巩膜黄染1个月入院。实验室检查：白细胞17.58×109/L，血红蛋白98g/L，血小板347×109/L，血沉70mm/h。肝功能检查：血清总胆红素100.6μmol/L，直接胆红素55.05μmol/L，丙氨酸转氨酶74.23IU/L，天冬氨酸转氨酶256.5IU/L，碱性磷酸酶1674.75IU/L，γ-谷氨酰转肽酶1700.2IU/L。自身免疫性肝炎全套未见异常。彩色多普勒超声示肝大，肝实质弥漫性病变。胆总管及肝内胆管壁不均匀性增厚，伴肝内小胆管扩张。2例主要临床特征为慢性炎症和肝功能受损表现。……