天津市儿童医院 王欣 常诚 王仲伦 郑捷

在心脏肿瘤中，原发性心脏肿瘤比较少见，在未经选择的尸检中发现，原发性心脏肿瘤的发病率为0.017%～0.19%[1]。在小儿心脏肿瘤中，大约90%的小儿原发性心脏肿瘤为良性，最常见的为横纹肌瘤，其余依次为纤维瘤、黏液瘤和畸胎瘤[2,3]。原发性恶性心脏肿瘤非常罕见，在小儿原发性心脏肿瘤中，恶性肿瘤不足10%。病理类型包括肉瘤、淋巴瘤和间皮瘤等多种类型。由于肿瘤发生在心脏，因此即使良性肿瘤也可能对患者造成严重影响。心包肿瘤在儿童中极为罕见，其中大多为心包囊肿，其次为脂肪瘤、畸胎瘤及间质瘤。现就小儿原发性心脏及心包肿瘤的诊治进行探讨。

1 横纹肌瘤

心脏横纹肌瘤是婴幼儿期最常见的原发性心脏肿瘤，约占婴幼儿心脏肿瘤的58.3%，常为多发性，瘤体多位于室间隔和心室壁，在产前的检出率约为0.06%[4]。横纹肌瘤的临床表现依据肿瘤的数目、大小及位置的不同而不同，最初的症状常表现为心脏杂音。较小的肿瘤一般无症状，较大的肿瘤常影响传导组织或阻塞左室流出道，出现明显的心律失常、血流动力学改变，甚至猝死。横纹肌瘤主要与以下疾病鉴别：组织细胞样心肌病、成熟心肌细胞错构瘤、成人型富于细胞性横纹肌和多形性横纹肌瘤。

在诊断过程中，多普勒超声心动图是一种无创、经济、准确的检查方式，观察瘤体多位于心室壁和室间隔，可突入心腔内；回声均匀致密，略强于心肌回声，无包膜，境界清晰，多呈圆形、椭圆形、结节状，边缘规整，无活动，常多发，直径为1 mm至数厘米。……