沈惠良 贾虹

成人肥大细胞增生病1例

沈惠良 贾虹

目的报告1例少见的成人肥大细胞增生病。方法门诊随诊观察。结果用药后控制良好。结论目前无有效治疗方法，主要是对症治疗。

成人肥大细胞;增生病;治疗方法

1 临床资料

1.1 资料现病史患者男，20岁，大学生，因“全身起色素斑疹20年，无痛痒”，于2008年7月来我院就诊。患者诉自出生不久，全身起过一次水疱，伴发热，后经治疗(不详)水疱消退，留下色素斑，从未消退过，洗澡时可发红，轻度瘙痒，数十分钟可缓解，皮疹无明显季节性，因家庭困难以及无任何不适，一直未予重视和治疗。现感影响美观，随来就诊。既往史常有腹泻、胃痛史;家族史家族中无类似病史，父母非近亲结婚。系统检查无异常，体型偏瘦。

1.2 皮肤科检查颈部、躯干、四肢见广泛的绿豆至黄豆大小的淡褐色斑疹，孤立不融合，部分约3～5成族分布，摩擦后斑疹隆起成丘疹，并且明显发红，人工划痕症(+);(照片1，2，3)

1.3 病理检查表皮轻度增生，基底细胞层明显色素增加，真皮乳头层和真皮浅层血管周围可见灶状分布的圆形和梭形细胞，细胞胞浆丰富，嗜酸性，细胞核卵形均一深染。Giemsa染色阳性，胞浆内可见淡紫红色颗粒(照片4)，诊断:肥大细胞增生症。

治疗:给予曲尼斯特0.1 tid口服，治疗2个月，褐色斑疹明显变淡，人工划痕症(-)，但停药1月后，皮损有部分复发。

图1 人工划痕症(+)

图2 病理检查(Giemsa×40)表皮轻度增生，基底细胞层明显色素增加，真皮乳头层和真皮浅层血管周围可见灶状分布的圆形和梭形细胞，细胞胞浆丰富，细胞核卵形均一深染。Giemsa染色阳性。

2 讨论

肥大细胞增生病分为2类:皮肤性和系统性。肥大细胞病临床特征不仅与损害本身有关，还与肥大细胞释放的大量介质有关，可导致瘙痒等过敏反应、胃肠道反应、头痛、鼻炎、骨痛等一系列症状;皮肤和骨骼损害最为常见;色素性荨麻疹是肥大细胞增生病中最常见的一种类型，发病率在1∶1000～1∶8000之间，男女发病率相同［1］。损害出生就有或在生后第一年发生，为红色、红棕色圆形至卵圆形斑疹、丘疹和斑块，2～3 cm，随年龄增长而退化。轻微摩擦或创伤可诱发风团(Darier征)，甚至出现水疱;数年后症状消失留下色素斑疹。成年患者中深褐色小斑疹和丘疹主要见于躯干和四肢，不会自发消退，系统累及常见(骨髓)。该患者做过胃镜检查，未见异常。外周血检查正常，骨髓检查未做。该病无有效治疗方法，主要是对症治疗，可给予抗组胺药物和色甘酸钠［2］，避免引起肥大细胞释放介质的因素。我们给予肥大细胞膜稳定剂曲尼司特口服，取得较好疗效，但停药后，有复发倾向。

［1］P．H McKee，S．R Granter，E．Calonje．皮肤病理学．北京大学医学出版社，2007:1491-1494．

［2］赵辩．中国临床皮肤病学．第1版.南京:江苏科学技术出版社，2009:1098．

313200浙江省皮肤病防治研究所(沈惠良);中国医学科学院皮肤病医院(贾虹)