1例青年瑞氏综合征病人的护理
2012-08-15
瑞氏(Reye)综合征是一种以急性脑病合并肝脏为主的内脏脂肪变性为特征的临床综合征,肾脏、心肌等也可受累[1]。Reye发病率低,多发生于6个月至4岁儿童,2岁以下儿童发病率最高[2]。国外曾有成人发病的报道。2011年7月我院神经内科收治1例18岁青年瑞氏综合征病人,现将护理体会介绍如下。
1 病例介绍
病人,男,18岁,军人,主因“双侧扁桃体切除术后7d,意识不清4d”于2011年7月4日转入我院。病人呈昏迷状态,血氨129.73μmol/L(221μg/dL)。病人反复咽痛10余年,否认家族中有遗传病、传染病、特殊疾病史。体格检查:体温36.0℃,心率46/min,律齐,血压110/70mmHg(1mmHg=0.133kPa),各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。双肺呼吸音清,未闻及明显干湿性啰音,腹软,无包块,肝脾未触及,肠鸣音正常,双下肢无水肿。浅昏迷,格拉斯哥评分(GCS)6分。双侧瞳孔等大等圆,直径约3mm,对光反射灵敏,双眼球居中,可见水平浮动,压眶有痛苦表情。余颅神经查体不配合。四肢偶有无目的活动,上下肢肌力Ⅱ级以上,四肢肌张力低,四肢腱反射低,双侧巴氏征阳性,颈软无抵抗。7月4日血清总胆红素88μmol/L,总胆固醇2.74mmol/L,低密度脂蛋白胆固醇1.73mmol/L,血氨129.73 μmol/L(221μg/dL),凝血酶原活动度71.3%,凝血酶原时间测定14.2s,丙氨酸氨基转移酶23.6U/L;7月5日病毒学检验均为阴性,结核抗体阴性、血乳酸正常。胸部X线片、心电图、消化超声、泌尿超声、心脏超声均未见明显异常。7月6日脑电图提示(用地西泮后)有时可见δ波,以额部为主,各导联少量节律β波,未见病理性癫痫波。头颅MRI未见明显异常。腹部CT未见明显异常。7月10日血清总胆红素127.0μmol/L,总胆固醇1.78mmol/L,低密度脂蛋白胆固醇0.6mmol/L,血氨174.34 μmol/L(297μg/dL),丙氨酸氨基转移酶41.0U/L;……
