陈 聪，董志华，陈 杰

（1.第三军医大学大坪医院心血管内科，重庆400042；2.第三军医大学病理学研究所，重庆400042；3.重庆市綦江县人民医院门诊部 401420）

原发性心脏血管肉瘤是一种来源于间充质的恶性肿瘤，病因不明，多发于20～60岁，男性发病率高于女性［1］。80%以上发生于右心房，66%～89%的患者发现时已有广泛转移，主要转移部位为纵隔淋巴结、肺和脊椎［2］。现将2010年5月第三军医大学大坪医院收治的1例心脏血管肉瘤报道如下。

1 临床资料

患者女性，39岁，因“活动后心悸、气促20余天”于2010－05－20入院，主要表现为间断性急走，上楼时出现心悸、胸闷、气促及呼吸困难症状，休息后缓解。体格检查：二尖瓣面容，口唇轻度紫绀。心率86次／min，律齐，P2＞A2，主动脉瓣膜区及心尖区可闻及双期杂音。心脏彩色多普勒超声检查提示：（1）右心房明显增大；（2）右心房腔内实质性占位，瘤体与右心房壁界限不清；（3）心包积液，右心室前壁脏层心包光斑附着。患者于2010－05－22转第三军医大学新桥医院就诊，行心脏64排计算机断层扫描血管造影检查提示：（1）右心房内占位性病变，大小约73.9mm×64.6mm，边缘光滑，病灶内可见轻度强化，考虑为偏良性肿瘤性病变或血栓形成；（2）心包积液。患者初步诊断为：（1）右心房占位（性质不明）；（2）心包积液；（3）心功能Ⅲ级。患者于2010－05－25在全身麻醉体外循环下胸骨正中切口入胸，行右心房肿瘤摘除术及右心房自体心包成形术。探查见血性心包积液；右心房前壁左侧、心耳部肿瘤形成，大小约7.0cm×7.0cm，靠近心耳部后壁，与心房壁粘连明显，未见上、下腔静脉阻塞。切除瘤体及大部分心房前壁的瘤体侵犯组织，以自体心包补片重塑右心房。术毕患者生命体征平稳。将切除组织送病理活检，病理提示右心房血管源性肿瘤。免疫组织化学（组化）检查结果为：平滑肌肌动蛋白（－）、上皮膜抗原（－）、Vimentin（＋＋＋）、白细胞分化抗原（cluster of differentiation，CD）31（＋＋＋）、CD34（＋＋＋）、CD117（＋＋）、细胞角蛋白8（－）、增殖细胞核抗原 Ki－67（＋，＞30%），支持血管内皮肉瘤诊断。1月后给予多柔比星及奈达铂化疗1个疗程，但患者依从性较差，未进行再次化疗。2010－12－05复查CT提示右心房肿瘤复发且有双肺、纵隔及肝脏广泛转移，患者于2011－01－15死亡。

2 讨 论

原发性心脏肿瘤非常罕见，尸检结果提示其发病率仅为1.7‰～3.3‰，约为转移性心脏肿瘤的1／20～1／40。75%为良性，25%为恶性。在恶性肿瘤中又有75%为肉瘤［3］。血管肉瘤在成人中最常见（儿童以横纹肌肉瘤居多），也是继黏液瘤之后最常见的心脏肿瘤［4］。

肿瘤的恶性程度与其位置密切相关。Meng等［5］对149例原发性心脏肿瘤的回顾性分析表明起源于心包的肿瘤通常为恶性，源于右心的肿瘤恶性程度也较高，与房间隔附着较差，来源于心房后壁的肿瘤的恶性可能性也较大。这些肿瘤往往经历较长时间的无症状期，临床症状主要为：瘤体阻碍心脏血流、干扰瓣膜功能，引起心脏血流动力学改变；局部浸润引起心律失常、心包积液或填塞；肿瘤脱落引起栓塞，右心系统肿瘤可引起肺栓塞，左心系统肿瘤可引起体循环动脉栓塞；其他包括因弥漫性肺出血引起的咯血以及肿瘤转移引起的症状。反复心包填塞是一种常见的并发症，心包穿刺可穿出血性液体，但通常检测不到肿瘤细胞［6］。

组织学上，血管肉瘤多由内皮细胞异常分化产生。它既可表现为由吻合血管网构成的高分化肿瘤，也可表现为由间变细胞紧密排列构成的低分化肿瘤。针对CD31、CD34和Ⅷ因子相关蛋白进行免疫组化染色可帮助确定肿瘤是否来源于内皮细胞［7］。血管肉瘤不同于内膜肉瘤，后者起源于内膜平滑肌细胞。作为起源于血管内皮细胞的肿瘤，心脏血管肉瘤不易与血肿引起的内皮细胞增生鉴别［6］。

Zu等［8］对1例心脏血管肉瘤患者的分离肿瘤细胞进行细胞遗传学分析，发现其存在染色体数目的改变和结构的异常，荧光原位杂交提示8号染色体多体，免疫组化提示突变的p53基因产物在肿瘤细胞核内高表达。通常人们可采用心脏彩色多普勒超声、CT、磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）及正电子发射计算机断层显像（positron emission tomography，PET）等检查来判断肿瘤的范围及其对心功能的影响。经胸壁超声心动图和经食管超声心动图在观察肿瘤大小、解剖位置以及心脏瓣膜异常方面发挥重要作用，它们的敏感性分别为93%和97%［5］。CT和 MRI可进一步了解肿瘤特征，MRI能更精确地显示肿瘤的位置、边缘、局部扩散及毗邻情况，不足之处在于难以区别良、恶性肿瘤［9］。肿瘤组织浸润在摄取钆对比剂后能呈现“太阳光线”外观［10］，因此，MRI增强扫描可区分肿瘤组织和血栓。PET可用于早期发现肿瘤，区分良、恶性并判断肿瘤转移情况。

血管肉瘤诊断明确后常采取姑息治疗。治疗以综合治疗为主，外科手术及相关辅助措施是主要治疗手段。外科手术可缓解心脏梗阻症状，改善心脏血流动力学，但手术效果并不令人满意，术后平均生存期为9个月，且与是否给予辅助化疗或放疗有很大关系。Herrman等［11］报道40例患者中，16例由于肿瘤进展过快未进行手术治疗，仅给予化疗等辅助治疗，平均存期为9个月；24例患者接受肿瘤切除术且多数接受辅助治疗，平均生存期为10个月，其中8例生存期达12～36个月。接受心脏原位移植手术与未进行该手术的患者比较，生存期无显著差异。

综上所述，心脏血管肉瘤进展迅速，预后差，早期发现和治疗有望延长生存期在1年以上。组织学分级并非影响预后的独立因素，治疗上主要采取以手术治疗为主的综合治疗，术前化疗被认为是一种有效的治疗模式。

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