李小波 万亚红 邬云龙 肖明第

(上海远大心胸医院小儿心脏中心，上海 200235)

对于年龄＜3岁、体重＜15 kg的低龄低体重患儿，体外循环(cardiopulmonary bypass，CPB)下外科修补室间隔缺损(ventricular septal defect，VSD)有一定的风险且费用较高，经皮介入封堵要求年龄＞3岁、体重＞15 kg，主要是因小儿血管口径小介入导管鞘不能置入而不可行。2010年10月～2011年11月，我们对于低龄低体重的先天性心脏病膜周部VSD的患儿，有选择性地实施经胸小切口封堵治疗51例，现就手术方式及效果探讨如下:

1 临床资料与方法

1.1 一般资料

本组51例，男37例，女14例。年龄4～12月，(8.6 ±2.1)月。体重 6 ～11 kg，(7.4 ±2.1)kg。反复上呼吸道或肺部感染43例。胸骨左缘第3～4肋间均有收缩期喷射性杂音。心电图示左室肥大、电轴左偏37例，双室肥大13例，正常1例。胸片显示心影扩大、肺部充血38例，正常13例。心脏超声提示膜周部室间隔缺损，分流口直径4～8 mm，34例伴完全或不完全膜部瘤形成，伴肺动脉高压19例，卵圆孔未闭17例，轻度二尖瓣反流5例，轻度三尖瓣反流13例。

病例选择标准:术前经胸心脏超声选择的分流口直径4～8 mm、距主动脉瓣距离＞1 mm的膜周部VSD。

1.2 方法

按体外循环下修补准备。麻醉后置入食道超声(transesophageal echocardiography，TEE)，测量 VSD分流口的直径，选择上海形状记忆合金材料有限公司的对称型室间隔缺损封堵伞，伞的大小参照VSD分流口大小取整数值(mm)，如测量值为5.5 mm则采用6 mm的封堵伞。患儿仰卧位，胸骨下端胸骨正中4～5 cm切口，切开心包小部分暴露右室表面，半量肝素化(1 mg/kg)，在TEE引导下选择穿刺点，缝荷包，套管针穿刺入右心室，置入导引钢丝，TEE引导下导引钢丝经VSD由右心室到达左心室，沿导引钢丝导入输送鞘管建立轨道，将带有封堵器的装置鞘管与输送鞘管对接，在TEE引导下将封堵器安放在VSD部位，TEE评估封堵器位置及与周边组织关系，释放封堵器，退出鞘管，1∶1鱼精蛋白中和肝素，止血，放胸管，关胸，返回ICU，常规监护。

停呼吸机前复查经胸心彩超，清醒后拔除气管插管，连续心电监护72小时，预防性应用抗生素3天，口服肠溶阿司匹林3～5 mg/kg 3个月。

2 结果

无手术死亡。封堵成功46例(90%)，其中4例因分流口大于测量值术中更换大一型号封堵伞，2例因封堵伞影响主动脉瓣术中更换小一型号封堵伞;5例封堵失败，其中2例8 mm封堵伞不能固定于VSD部位，3例导引钢丝不能通过VSD，术中延长切口改CPB下直视修补。46例封堵成功患儿无残余漏、脱伞、心律失常，3 例(5.8%)输血 50 ml，心彩超下无主动脉瓣反流，新增加三尖瓣轻度反流5例(13%)。46例胸腔引流20～76 ml，(38±11)ml。拔除胸腔引流管时间22 ～36 h，(24.0 ±1.9)h。术后住院3～7 d，(3.9 ±0.7)d。46 例全部随访，随访时间1～12个月，(3.6±1.4)月。无死亡，均行心电图、胸片及心脏彩超检查，无心律失常、残余漏、脱伞、血栓、出血事件，术后新增加三尖瓣轻度反流5例中3例消失，2例无变化，无新发瓣膜反流发生，心功能Ⅰ级。

3 讨论

我国每年新出生先天性心脏病(先心病)患儿高达10万～l5万，单纯室间隔缺损约占先心病的20%，目前治疗包括传统的体外循环下修补、经皮介入封堵以及近年开展的外科经胸封堵治疗［1］。

1988年Lock首次报道了应用Rashkind双面伞封堵器关闭因病情危重无手术适应证的肌部VSD并获得成功［1］，其后封堵器的设计研究大致上依据Rashkind双伞堵塞装置的原理进行改进。Rashkind法选择的患儿为肌部或膜周部缺损，要求缺损直径不能超过8 mm，距主动脉瓣附着点的距离至少1 mm。1998年美国开发了Amplatzer封堵器，其体积小、易回收、可重复放置，在肌部VSD的介入治疗中已显示出优势，技术成功率高，疗效可靠。2000年又推出膜周部VSD封堵器，有对称和偏心形状2种。2002年美国FDA批准其临床试用，其后VSD介入治疗才得以广泛开展。2002年VSD Amplatzer封堵器开始在国内应用，2003年国产封堵器上市，使VSD介入治疗病例迅速增加。介入封堵VSD需在数字减影血管造影(DSA)下经皮通过大血管输送封堵器，一般要求体重15 kg以上，且有一定的放射线暴露量，而在TEE观测下经胸小切口封堵VSD无体重限制［2］。

肌部VSD由于远离瓣膜、传导束等重要部位，封堵的安全性相对较高。但肌部VSD仅占VSD总数的2%，绝大部分VSD发生在膜周部。膜周部VSD由于靠近主动脉瓣、房室瓣及传导束等重要解剖结构，缺损周围无足够的边缘可供封堵器附着，介入治疗并发症明显高于肌部VSD［1］。本组均采用对称伞，术中TEE测VSD≤8 mm，选择伞的型号与VSD分流口大小相同，目的在于尽可能减小封堵伞的尺寸，减少压迫膜周组织引起传导阻滞及引起瓣膜反流的可能性，术中TEE观测允许伞边有微小分流，此种分流在术后3天复查中均消失。封堵成功率为90%，手术效果和早期随访结果令人满意。

随着对婴幼儿复杂先心病采用杂交治疗理念的提出，经胸封堵术对小婴儿、低体重儿等不易耐受体外循环手术的肌部VSD患儿是一种安全有效的方法。但对膜周部VSD的封堵还有一定的争议。Miyake等［3］随访225例小于3个月的 VSD患儿，70%属于膜周型，随访至6.9岁时，48%的患儿VSD自然闭合，膜周部VSD的闭合率为47%。因此，膜周型VSD封堵的患儿一定是有手术指征的患儿，而不应盲目在婴幼儿年龄段进行膜周型VSD封堵治疗。

经胸封堵膜周VSD并发症主要有完全性房室传导阻滞、三尖瓣腱索断裂、封堵器脱落、心脏穿孔、出血、心脏压塞甚至死亡［4］。若术中手术条件不理想，不必勉强，应立即转常规外科手术。本组3例假性室间隔瘤导引钢丝不能通过VSD，2例8 mm封堵伞不能固定于VSD，术中转常规体外循环下直视修补，见3例假性室间隔瘤形成火山口样分流口，使导引钢丝不易进入，而另外2例分流口直径8 mm VSD属于膜周融合型VSD，肌肉缘较多，使得VSD直径可变得较大，8 mm封堵伞可较容易通过VSD形成脱伞，提示此类型VSD封堵伞的选择应大于超声实测值，从4例因分流口大于测量值术中更换大一型号封堵伞封堵成功的经验也证实这点，而大于8 mm的封堵伞对于低龄低体重患儿，可占据大部分室间隔，影响心功能或影响主动脉瓣引起反流，这种情况应放弃封堵改心内直视修补术。而对伴完全或不完全膜部瘤形成的VSD，因为有纤维边缘，术中TEE测量分流口直径与实际直径变化不大，这种VSD封堵的成功率较高。VSD介入治疗另一个较严重的并发症为远期发生完全性房室传导阻滞，对于经胸小切口封堵术应用于低龄低体重膜周VSD患儿是否有此并发症发生的可能，有待长期随访观察。

经胸小切口术中封堵术应用于低龄低体重膜周VSD患儿创伤小，成功率高，不受年龄体重限制，避免CPB相关并发症和介入的放射性损害。封堵不成功时，延长小切口，可行常规CPB下心内直视手术，一站式解决，早期疗效令人满意，远期疗效有待长期、大样本随访观察来评价。

1 孙 锟.我国小儿室间隔缺损介入治疗的现状及存在问题.中华儿科杂志，2009，47(4):241 －244.

2 徐 帆，陈道中，陈良万，等.微创经胸室间隔缺损封堵术在婴幼儿中的应用.中国心血管病研究，2012，10(1):12－15.

3 Miyake T，Shinohara T，Nakamura Y，et al.Aneurysm of the ventricular membranous septem:serial echocardiographic studies.Pediatr Cardiol，2004，25:385 － 389.

4 万连壮，应朝晖，姜万维，等.食道超声引导下小切口室间隔缺损封堵术的疗效分析.中国微创外科杂志，2010，10(11):1024－1025.