叶军 张道飞

红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏症是在华南地区常见的一种遗传性溶血性疾病，临床常以食用蚕豆或磺胺类、解热镇痛类等氧化类药物后出现皮肤、巩膜黄染，结膜、口唇苍白，伴酱油色、浓茶色尿而就诊入院，检测血红蛋白下降，网织红细胞升高，血红蛋白尿，总胆红素升高，以间接胆红素升高明显，肝功正常。经检测红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶诊断为红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症并溶血。我院采用注射用还原型谷胱甘肽(阿拓莫兰，重庆药友制药有限责任公司生产)治疗40例，取得满意的疗效。

1 资料与方法

1.1 一般资料 2004年1月至2009年12月我院儿科收治G-6-PD缺乏症住院患者79例。临床均以食用蚕豆或磺胺类、解热镇痛类等氧化类药物后出现皮肤、巩膜黄染，结膜、口唇苍白，伴酱油色、浓茶色尿就诊入院，检测血红蛋白下降，网织红细胞升高，总胆红素升高，以间接胆红素升高明显，转氨酶正常，游离血红蛋白升高，结合珠蛋白下降，血红蛋白尿。抽取静脉血，采用定量法(硝基四氮唑蓝)测定红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶，诊断为红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏性溶血。按入院先后顺序，随机分为治疗组40例，对照组39例。治疗组男23例，女17例，年龄6个月～14岁，平均年龄6.5岁;病程24 h～6 d，平均3 d。对照组男22例，女17例，年龄7个月～13.5岁，平均年龄5.5岁;病程24时～7 d，平均2.5 d。两组年龄、性别、病情经统计处理差异无统计学意义(P＞0.05)。

1.2 方法

1.2.1 对照组 停止食用蚕豆或使用磺胺类、解热镇痛类等氧化类药物，卧床休息、补充体液、纠正电解质平衡紊乱，口服维生素E，静脉用碳酸氢钠碱化尿液，贫血重者输注洗涤红细胞等综合治疗。……