汪浩 田晓虹 李洪涛 徐红梅 张益群

1990年日本Hikaru Sato教授首先描述了此临床综合征，目前称为应激性心肌病，有关此综合征的众多问题仍不十分清楚，临床表现呈多样性，常被误诊为急性冠脉综合征，其特征为患者极度精神刺激后出现剧烈胸痛、心电图ST-T改变和轻度心肌酶增高类似急性心肌梗死、一过性左室功能障碍，少数患者可发生肺栓塞或室颤，冠脉造影正常而左室造影呈现一种特殊的心肌运动不协调，左心室心尖和前壁下段运动减弱或消失，而基底部心肌运动代偿性增强［1］。由于在收缩末期左心室造影呈底部圆隆、颈部狭小(round bottom and narrow neck)的“短颈圆瓶”样图像，类似日本古代捕章鱼的篓子，因此，Sato教授将之命名为“Tako-Tsubo”(章鱼瘘)心肌病。2006年WHO心肌病指南中将该病划分为一种特殊的心肌病。大多患者有明确的应激性诱发因素，发病时患者体内儿茶酚胺等应激性物质水平明显增高，故将该综合征命名为应激性心肌病［2］。若没有充分认识此病，治疗措施不当，可导致患者生命危险。因此，重视、了解该综合征的临床特征非常必要。

1 病因

病的流行病学尚不十分清楚，病因认为主要与应激因素有关:①精神刺激应激占30%，常在某种突然的情绪激动后发病，如突然听到不幸的消息、与人激烈争吵、赌博狂输、突遇持枪抢劫等［3］。②躯体疾病应激占70%。如严重的外伤、严重的低血糖、吸食可卡因、急性肺动脉栓塞、多巴酚丁胺负荷试验等［4］。

2 发病机制

该病的发病机制尚不明确，但多数研究者认为，继发于心理或药物应激过程所致的交感神经过度兴奋可能是其重要的病理生理，血中儿茶酚胺浓度过度升高是导致心肌功能障碍的主要机制;儿茶酚胺作用于冠状动脉α受体，引起冠状动脉收缩，减少冠状动脉的血流量;应激状态下儿茶酚胺的氧化产物肾上腺素可消耗线粒体内高能磷酸键储存，同时阻止肌球蛋白AIP酶的的活性，抑止心肌收缩力，造成心肌损伤;另外儿茶酚胺还可通过氧自由基的作用、血小板的作用、局部作用、诱导钙离子过度沉着等一系列心肌毒性作用从而使心肌受损伤、冠状动脉痉挛、诱发恶性心律失常等［5］。女性患病率高的可能原因是女性对应激相关的心肌功能障碍的生物敏感性比男性更高［6］。Santarell教授认为，性激素可能对交感神经系统和冠状动脉的血管反应性具有重要影响，从而使女性更容易发生交感神经介导的心肌顿抑。

患应激性心肌病的患者常伴有某些躯体性疾患(髙血压、嗜酸性粒细胞增多症、既往心肌炎、髙胆固醇血症、甲状腺功能减退、食欲减退、肿瘤、多发性硬化症、慢性阻塞性肺病、支气管哮喘、贫血、房颤、脑外伤史等)，但是缺乏冠心病的证据。

3 临床表现

症状特点:①发病较急，所有患者症状发作前的数分钟或数小时，均经历过心理上或是躯体上强烈的应激事件，或是由于原有的疾病加重，包括脑血管意外、癫痫发作、支气管哮喘、急腹症等而诱发。多在应激后4～24 h发病。②突然出现的胸骨后疼痛，持续数分钟至数小时不等。可伴有面色苍白、大汗、心悸等交感神经过度兴奋的表现。③胸闷、喘憋、气短乃至端坐呼吸。④少数患者可发生阿-斯综合征。该病最重要的特征是发病初期左室收缩功能严重受损，但心功能常在1周内恢复。

临床体征:患者常表现为精神紧张、表情痛苦、面色苍白，严重时呼吸困难、端坐呼吸、口唇发绀、四肢湿冷，心率加快、心音低钝乃至奔马律，严重时可有急性肺水肿甚至心源性休克等体征。

4 实验室检查

心肌酶学:多数患者血浆肌钙蛋白水平仅有轻、中度升高。并与受累心肌范围常呈明显的不平行;酶释放较少、运动异常节段相对广泛，此是该病的另一特征性特点［7］。

神经体液因素测定:主要针对血浆儿茶酚胺和神经肽的测定。发病早期的血浆脑钠素水平明显升高，随后却迅速下降，与左室收缩功能的快速恢复相一致。

心电图表现:典型表现为ST段提高、广泛T波倒置(常见于V3-V6或部分下壁或侧壁导联)、出现异常Q波(6% ～31%的患者可出现一过性病理性Q波)，肢体导联低电压，因而该病常误诊为急性心肌梗死。心电图可以完全恢复正常［8］。

左室造影、心脏超声、MRI、核素扫描:典型表现为一过性的室壁运动异常，左室心尖部、中部室壁运动明显低下或消失，而其底部室壁运动反而明显增强，收缩期左室心尖部形似球囊或气球。LVEF值减低或明显减低。左室舒张末直径增大。

选择性冠状动脉造影:冠状动脉造影正常，或管壁轻度不规整，或仅有无血流动力学意义的冠状动脉狭窄，明显与心电图、心脏超声等不对称。

心内膜心肌活检:在细胞间质见到单核淋巴细胞和巨噬细胞浸润和多个局灶性心肌收缩带坏死现象等［9］。

5 诊断与鉴别诊断

临床特点:①发病突然，多有强烈的心理或躯体应激刺激。②女性占绝大多数，男女比例1∶7。③临床酷似AMI但是冠状动脉造影正常或与临床不平行的冠状动脉病变。④起病急而凶猛，但康复迅速。

Mayo Cline的Kevin Bybee教授的诊断标准可对诊断该病提供帮助，其标准为:①新发现的心电图异常ST段抬高或T波倒置。②冠状动脉造影没有冠状动脉闭塞性病变。③一过性可逆的左心室不运动或运动减弱。④无心肌病、脑出血或嗜铬细胞瘤等疾病。另外Abe和Kondo等提出了他们对该病的诊断标准见表1［2］。

表1 应激性心肌病的诊断标准

以上标准均符合，诊断才成立。

以上标准均为典型的应激性心肌病，实际上在临床上还存在着不典型的应激性心肌病。应注意鉴别，避免漏诊、误诊。此病的发现和检出更多的是得益于ST段抬高性ACS患者日益广泛接受冠状动脉造影和左室造影。因此，该病的鉴别冠状动脉造影和左室造影最为重要。当然，左室造影有时不能鉴别应激性心肌病和急性心肌梗死时的室壁运动异常。

6 治疗

正确的治疗源于正确的诊断，误诊可能导致错误的治疗，并可能造成严重后果。如果应激性心肌病被误诊为AMI，接受溶栓治疗，一是可能发生重要脏器出血，导致死亡。应激性心肌病治疗的重点是控制充血性心力衰竭，利尿、扩血管、机械辅助循环为标准治疗，并可给予β受体阻滞剂、肝素、阿司匹林、ACEI制剂，其他治疗手段主要限于经验性治疗。考虑到儿茶酚胺在本病发生、发展过程中的大量释放以及大量儿茶酚胺可致心肌损伤和顿抑现象，建议尽量避免使用加压药物和β受体激动剂。出现血流动力学障碍的患者应采用机械辅助循环手段［10］。出院后维持应用AECI或ARB、β受体阻滞剂，少数患者可加用钙离子拮抗剂。

7 预后

本病预后相对较好，只要诊断明确，并采取适当有效的治疗手段，患者多可康复［11］。此类患者应尽量避免应激因素，并且一旦发生类似症状时，应及时就诊，及时处理和治疗［12］。

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