高爱民，杨小娟，王妍妮，郑 娜

（延安大学附属医院肾内科，陕西延安716000）

表现为肾病综合征的毛细血管内增生性肾小球肾炎临床病理分析

高爱民，杨小娟，王妍妮，郑 娜

（延安大学附属医院肾内科，陕西延安716000）

目的分析表现为肾病综合征的毛细血管内增生性肾小球肾炎（EPGN）临床病理特点。方法回顾分析我院2009-06～2011-12月间收治的EPGN致肾病综合征（NS）10例患者的临床病理特点及治疗。结果10例患者中男性3例，女性7例，平均年龄（41±18.43）岁（19～58岁）。临床表现为：浮肿9例、高血压7例、血尿10例、急性肾损伤8例。所有患者均有前驱感染史，以上呼吸道感染为主。病理主要以内皮细胞弥漫增生、系膜细胞轻～中度增生为主，免疫荧光除IgG、C3沉积外，尚有IgM、IgA、C1q等沉积。结论临床表现为NS的成年患者，病理可能为EPGN；临床单用激素治疗缓解率低，有时需联合免疫抑制剂治疗。且该疾病在IgA肾病、紫癜性肾炎、狼疮性肾炎均可出现。

肾病综合征；毛细血管内增生性肾小球肾炎；临床病理特点

毛细血管内增生性肾小球肾炎（endocapillary proliferative glomerulonephritis EPGN）是一种常见的预后较好的急性肾小球肾炎，大多数病例与感染有关。好发于儿童，成人发病率相对较低［1］。临床上表现为肾病综合征（nephrotic syndrome NS）者较少见［2-3］。现分析我院临床表现为 NS，病理为EPGN10例患者，以提高对此类疾病的认识。

1 资料与方法

1.1 研究对象

10例患者为病例资料完整的肾活检患者，均为成年人，男3例，女7例，年龄19～58岁，平均（41± 18.43）岁。从起病到入院的时间间隔为5～30d。全部病例均符合NS的诊断标准［4］。

1.2 研究方法

回顾分析10例患者的临床病理特点：（1）临床资料由病历记录中获得，收集患者年龄、性别、病程、血压、水肿、尿潜血、24 h尿蛋白定量、血肌酐、尿素氮及各项免疫指标［免疫球蛋白（Ig）、CRP、ESR、抗dsDNA抗体、ASO］等。（2）肾活检标本分别进行光镜（染色为HE、PAS、PASM、Masson及PASM＋Masson套染）、免疫荧光检查，6例行电镜。病理分型参考WHO1982年及1995肾小球疾病组织学标准及2003年修订标准进行病理分型和2006年版《肾活检病理学》标准。

2 结果

2.1 一般情况

我院2009-06～2011-12间病例资料完整的肾活检患者256例，临床表现为NS者80例，其中10例为EPGN，占NS的12.5%（10／80）。均为成年人，以女性居多，占70%（7／10）。

2.2 临床表现

10例患者中浮肿9例，高血压7例，血尿、蛋白尿10例，急性肾损伤8例。所有患者均有前驱感染史，以上呼吸道感染为主，但无链球菌感染证据。其中原发性肾病综合征2例，过敏性紫癜性肾炎1例，狼疮性肾炎6例，IgA肾病1例。主要临床资料与实验室检查见表1。

表1 10例毛细血管内增生性肾小球肾炎患者的临床表现

2.3 病理改变（见表2）

表2 10例毛细血管内增生性肾小球肾炎患者的病理表现

2.4 治疗与转归

患者给予卧床休息，低盐、低脂、优质蛋白饮食，并给予利尿、降压、抗感染、调脂及降低尿蛋白（ACEI或ARB）等治疗。行肾组织活检后10例均加服激素（强的松）40～50mg／d，经治疗1月7例效果不著，对此7例患者在口服激素基础上加用免疫抑制剂（环磷酰胺CTX）治疗。8例急性肾损伤患者中7例肾功能逐渐好转，2例尿蛋白转阴，8例尿蛋白减少。

3 讨论

典型的EPGN常见于急性肾小球肾炎，通常为链球菌感染后肾小球肾炎，根据其急性肾炎综合征临床表现、血清补体C3下降及有明确的链球菌感染史，即可确诊。一般认为该病给予对症治疗，大部分可完全缓解，疗效满意［1］，无需激素治疗。但临床表现为NS者，无论在流行病学、临床表现、病理特点，还是治疗上都存在明显的差异。本组资料显示，患者主要为成年人，且女性患者占70%，发病占同期行肾活检中肾病综合征的12.5%。这可能与肾活检患者例数相对较少有关，但一定程度上也可反映我区的发病情况。患者均有前驱感染史，以上呼吸道感染为主，说明此病发生与感染有一定关系。此类患者不但在原发性肾病综合征可见到，亦在过敏性紫癜性肾炎、狼疮性肾炎、IgA肾病中出现。

本组患者免疫荧光显示除IgG、C3粗颗粒沉积于毛细血管壁外，尚有IgM、IgA、C1q沉积于毛细血管壁及系膜区，这与急性肾炎致EPGN有所不同［5］。电镜显示除内皮细胞、系膜细胞增生，中性粒细胞浸润外，基底膜外侧或上皮下可见大团块状电子致密物沉积（驼峰状），足细胞足突节段融合、空泡形成。本组10例患者均出现免疫复合物沉积及炎性细胞浸润，提示EPGN发生大量蛋白尿的机理与肾小球滤过屏障状态关系密切，免疫复合物和炎性细胞所释放的介质及其补体系统均参与造成滤过膜的损伤，使肾小球滤过膜的通透性增加。这些炎性免疫性物质可能使脏层上皮细胞足突表面电荷和结构改变，使肾小球滤过膜对蛋白大小的选择性严重受损，致蛋白的漏出增加。另有文献指出，蛋白滤过的屏障不是肾小球基底膜本身，而主要是肾小球上皮细胞［6］。上皮细胞对维持肾小球滤过屏障功能起着关键作用，由于在病变过程中，抗体作用于上皮细胞的抗原致使上皮细胞损伤。如同电镜观察，这种损伤导致脏层上皮细胞形态上的改变，包括足突消失、空泡形成、回缩，与肾小球基底膜分离，从而导致了大量蛋白的漏出，引发大量蛋白尿、低蛋白血症等NS表现。

本组资料显示无论原发性还是继发的EPGN，虽临床表现为NS，但发病前均有前驱感染史，多为上呼吸道感染，在病程早期易出现肾功能损伤，且疗效不同于急性肾炎，需激素联合免疫抑制剂治疗，预后不良。故提醒临床医生对临床表现为NS患者，应尽早行肾组织活检作出正确的肾脏病理诊断，对临床诊断、鉴别诊断及治疗都将发挥重要作用。

［1］章友康.急性肾小球肾炎.内科学［M］.第7版.北京：人民出版社，2008.503-506.

［2］shawl G.Mussry Richard J，Glassock.Massry H Glassock／s textbook of Nephrology［M］.4th ed.Phiiladelphia：Lippincott Williams H Wilkins，2001：669.

［3］Francesco P，Schena.Nephrology［M］.Berkshire：MeGraw Hill International（UK）Ltd.2001：176－177.

［4］章友康.肾病综合征.内科学［M］.第7版.北京：人民出版社，2008.513-522.

［5］王海燕.肾脏病学［M］.第3版.北京：人民卫生出版社2008.961-975.

［6］Rober W.Schriei.Renul and Electrolyte Disorders［M］.6th ed.Philadelphia：LippincottWilliams HWilkins，2003：590.

The Clinicopathological Characteristics of Endocapillary Pproliferative Glomerulonephritismanifested W ith Nephrotic Syndrome

GAO Ai-min，YANG Xiao-juan，WANG Yan-ni，ZHENG Na

（Department of Nephrology，Affiliated Hospital of Yanan University，Yanan，716000，China）

ObjectiveTo analyze clinicopathological characteristics of endocapillary proliferative glomerulonephritis（EPGN）manifested as nephrotic syndrome（NS）.Methods Retrospective analysis of our hospital patients from Jun2009 to Dec2011 suffering from EPGN induced NS in 10 of patientswith clinical pathological features and treatment.Results In 10 patients，3 weremale，7 female，mean age（41±18.43）years（19～58 years old）.Clinical manifestation：Edema in 9 cases，7 cases of hypertension，hematuria in 10 cases，8 cases of acute kidney injury.All patients had prodromal infection history，withmainly to respiratory tract infections.The pathology ismainly to endothelial cells in diffuse proliferative，mesangial cells in mild tomoderate hyperplasiamainly.IgG、C3 immunofluorescence in addition to deposition，there are IgM and IgA deposition.ConclusionAmong the clinicalmanifestations of NS in adult patients，its pathology may be EPGN，clinical single with hormone treatment remission rate low，sometimes combined with immunosuppressive agent treatment.And the diseasemay appear in IgA nephropathy，lupus nephritis，and purpuric nephritis.

nephrotic syndrome；endocapillary proliferative glomerulonephritis；clinical，pathological features

R619

A

1672－2639（2012）02－0016－03

2012－05－01；责任编辑 王景鸿］