李晓武，张翼鷟

(天津医科大学附属肿瘤医院天津市肿瘤防治重点实验室，天津300060)

原发皮肤T细胞淋巴瘤(PCTCL)是指原发于皮肤并以T淋巴细胞单克隆扩增为特征的一组非霍奇金淋巴瘤，为原发性皮肤淋巴瘤(PCL)中最常见的类型，约占PCL的75%。PCTCL诊断标准为:诊断皮肤T细胞淋巴瘤6个月以内未发现皮肤以外组织的淋巴瘤。在早期，PCTCL主要指蕈样霉菌病(MF)和其少见的白血病型Sezary综合症(SS)，通常这类疾病大多恶性程度低，病情进展缓慢，治疗目标在于维持长期缓解，不宜采用较强烈的治疗。但随着免疫学和分子生物学的发展及临床资料的不断累积，人们对 PCTCL的认识进一步深化，发现PCTCL临床特点、治疗反应和预后等个体差异很大，具有明显的异质性［1，2］，同时非MF/SS的PCTCL并不罕见，临床表现、组织学特点和治疗反应性等与MF/SS有很大区别。目前，PCTCL的诊断不仅依靠传统的组织形态学，而且更依赖分子遗传学和基因组学。PCTCL的治疗主要包括局部治疗、生物治疗、全身化疗及造血干细胞移植等［3］，近年来，随着关注度的增加，出现了一些新的治疗方法，我们在此对这组疾病的治疗新进展作一综述。

1 作用于皮肤的局部治疗

紫外光B照射(UVB)和补骨脂素+紫外光A照射(PUVA)，是治疗MF的重要手段。PUVA的作用机制为补骨脂素进入体内与DNA相互作用，在紫外光照射下形成光加成物，使DNA双链交联而抑制其复制。紫外光A为长波，对MF皮损的穿透能力和深度优于紫外光B。PUVA和UVB可单用或与干扰素、皮质激素或贝沙罗汀等联合应用治疗PCTCL。……