杨 凤 张敬军

(泰山医学院附属医院神经内科，山东 泰安 271000)

难治性癫痫( intractable epilepsy )又称顽固性癫痫，是指频繁的癫痫发作，每月至少4次以上，应用适当的第一线抗癫痫药物正规治疗且药物的血浓度在有效范围内,至少观察2年仍不能控制发作且影响日常生活，患者无进行性中枢神经系统疾病或占位性病变的癫痫发作。

难治性癫痫主要有：难治性癫痫综合征、特殊原因引起的症状性癫痫、特发性或隐源性癫痫发展为难治性癫痫三部分组成。癫痫综合征与普通的癫痫不同，癫痫综合征是指某些临床表现和脑电图特征总是一起表现的癫病性疾病。癫痫综合征是指有特定的发病年龄，特殊的病因、特殊的发病机制、发作类型和脑电图表现，而且其治疗效果、病程和预后都有一定规律性的癫痫发作。难治性癫痫的发病机制尚未完全阐明，多数研究认为与神经网络的重塑、线粒体功能异常、耐药基因的表达、染色体异常、基因突变等有关。临床上常见的难治性癫痫综合征有：大田原综合征(Ohtahara syndrome，OS)，West综合征(WS)，Lennox-Gastaut综合征(LGS)，Sturge-Weber综合征，颞叶内侧癫痫(mesial emporal lobe epilepsy，MTLE)，Rasmussen’s综合征(RS)，Kojewnikow综合征(KS)等。本文就以上常见难治性癫痫综合征的病因、发病机制、临床表现、脑电图特点、治疗及预后等方面近年来的研究进展做一综述。

1 大田原综合征

OS又称为早期婴儿型癫痫性脑病伴抑制-爆发波型脑电图(early infantile epileptic encephalopthy with supression-burst)。1976年日本学者大田原(Ohtahara)等人首次提出。该病发病率低，患儿多于3个月内或新生儿期发病，大多数患儿有先天性非对称性脑结构异常，是年龄依赖性癫痫性脑病的一种形式。……