朱桂荣 卢向骏

患儿，女，4 d。主因皮肤脓疱1 d入院。患儿足月，第2胎第2产，剖宫产，无宫内窘迫及生后窒息，羊水过多，Apgar评分均10分，入院前2 d护士给予洗澡时致患儿左踝关节、足背被握部位皮肤大面积剥脱，与家长引起纠纷。于入院前1 d发现患儿口腔及口角部脓疱。查体:体重4.4 kg，神志清，精神反应好，呼吸平稳，皮肤表现:全身皮肤散在红色斑疹，口腔颊部、舌部可见散在皮肤剥脱及白色脓点，口角及右手中指可见2个脓疱，直径0.3～0.5 cm，壁薄，内含淡黄色透明液体;左踝关节、足背及右腕关节可见大面积皮肤剥脱。心、肺及神经系统检查未见异常。患儿姐姐在新生儿期曾因“败血症”住院治疗。实验室检查:血白细胞7.0×109/L，中性粒细胞0.72，淋巴细胞0.16，血红蛋白166 g/L，C-反应蛋白 5 mg/L，血糖、血电解质、血气分析、免疫7项、优生4项、抗HIV皆无异常。入院诊断:(1)新生儿剥脱性皮炎;(2)新生儿败血症;(3)巨大儿。给予万古霉素、哌拉西林他唑巴坦静脉滴注，莫匹罗星软膏涂患处。患儿住院第2天，双足、双手、颈部、肘出现散在大水疱，易破溃。治疗4 d后，皮肤破损处逐渐结痂干燥。血培养阴性。入院第8天，患儿双手足摩擦部、指缝、足趾缝甚至原皮损处又出现水性及血性疱疹，易破溃，皮肤剥脱，患儿哭闹不安。停哌拉西林他唑巴坦钠改罗氏芬静脉滴注，治疗7 d，无效。疑为“大疱表皮松解症”转入北京军区总医院。入院时查血白细胞10.42 ×109/L，中性粒细胞 0.52，淋巴细胞 0.33，血红蛋白145 g/L;C-反应蛋白3 mg/L;丙氨酸氨基转移酶36 U/L，谷草转氨酶31 U/L，肌酸激酶同功酶62;前蛋白质112，总蛋白53.2。诊断:大疱表皮松解症。……