沈 翀，应向荣，唐桂良，周 毅，李俊龙，阎家骏

（浙江省绍兴市人民医院，浙江大学绍兴医院泌尿外科，浙江绍兴 312000）

·临床研究·

成人囊性肾瘤1例并文献复习

沈 翀，应向荣，唐桂良，周 毅，李俊龙，阎家骏

（浙江省绍兴市人民医院，浙江大学绍兴医院泌尿外科，浙江绍兴 312000）

肾肿瘤；诊断；治疗

患者，女性，48岁，因“体检发现左肾肿瘤”入院。体格检查未见明显异常。术前B超检查示左肾下极76mm×49mm肿块，边界欠清，内部回声不均匀，内见多房性改变，房间隔厚度不均。CT检查示左肾下极增大，见直径75mm大小肿块，密度不均匀，呈多房性改变，分隔厚。平扫CT值12～37Hu，增强后非均质强化，CT值18～67Hu，分隔清楚。肾脏周围组织及血管内未见肿瘤浸润，考虑多房性肾细胞癌可能（图1）。静脉肾盂造影检查提示双肾分泌功能正常，左肾中下盏受压，提示左肾下极占位改变。行后腔镜下根治性左肾切除术。手术标本大体观：左肾下极直径75mm肿瘤，瘤体边界清楚，可见包膜，质地韧。肿瘤剖面为白色，肿块内呈多囊性改变，囊肿大小不一，囊液清，囊肿间隔厚薄不均。肿瘤镜下见各囊肿内衬扁平或立方的上皮细胞，无异型性，囊肿间隔为纤维结缔组织，肿瘤内未见低分化或胚芽组织（图2）。免疫组织化学提示，VIM（+），EMA（+），CK（+），DM（+），CK7（+），CK8（+），CK5/6（+），CK18（+），CK19（+），CKpan（-），CEA（-），SMA（-）（图3）。病理考虑囊性肾瘤。患者手术顺利，术后6d出院，恢复顺利。随访3个月，未见肿瘤复发，肾功能正常。

讨论囊性肾瘤是一种罕见的非遗传性肾脏良性肿瘤，该疾病也被称为多房囊性肾瘤，多房肾胚细胞瘤，高分化的Wilms瘤等［1］。囊性肾瘤发病多见于儿童，发病高峰有2个，分别2岁以内及40～60岁。成人囊性肾瘤多见于女性，男女发病比例约为1∶8。囊性肾瘤多为单侧发病［2］，目前只有Bal等［3］报道了1例家族性成人囊性肾瘤。成人患者多无临床表现，偶然体检时影像学检查发现肾脏肿块，部分患者表现为腰痛，无痛性腹部肿块，肉眼血尿、尿路感染等。

囊性肾瘤在B超表现为肿块内大量无回声的液性暗区被厚薄不均的高回声结缔组织分隔。囊肿直径多小于4cm，部分患者肿块内可见细小钙化灶。但在肿瘤较小时，常不能显示液性暗区。彩色多普勒超声检查可在肿瘤的包膜及囊肿分隔上测及低速血流信号。CT表现为肾脏内有完整包膜的局限性生长的肿块，肿块边缘清晰，内可见大小不等的多发囊腔。囊液密度接近于或稍高于水的密度，造影剂不能进入囊腔。囊腔之间的间隔厚度不均，密度比正常肾实质低，分隔完全。增强CT显示强化程度不均匀。肿块周围肾实质多受压延伸，在CT上表现为细长爪子样包裹肿块。Silver等［4］报道，囊性肾瘤在磁共振成像中表现为囊肿壁及囊肿分隔在不同脉冲序列中，均为短信号，囊液在T2加权像中表现为长信号，而在T1加权像中因囊液内含有的蛋白质及血液的不同，而呈现不同长短的信号。使用显影剂后，囊肿分隔信号明显增强。

囊性肾瘤的确诊主要依靠病理学诊断。囊性肾瘤多包膜完整，与周围肾脏边界清楚。切开肿块后可见大量大小不等的囊肿，囊液多澄清。囊肿间隔为白色纤维结缔组织，厚度不均匀。在显微镜下可见肿瘤有多个囊腔组成，腔内为浆液性液体，囊壁表面覆盖单层立方上皮或者扁平上皮，上皮细胞无异型性，囊壁之间为纤维结缔组织，内含分化良好的血管、平滑肌等组织。Boggs等［5］提出本病的组织学诊断标准为：①肿瘤必须是多房性的；②囊肿内大多覆盖上皮组织；③囊肿不能与肾盂、肾盏相通；④除了压迫性萎缩外，剩余的肾实质为正常组织；⑤囊内分隔不应有分化成熟的肾实质。Turbiner等［6］研究了34例囊性肾瘤和混合性上皮间质肿瘤（mix epithelial and stromal tumor，MEST）病理标本后，提出这2种肿瘤在肿瘤发病的年龄、性别、免疫表型以及上皮间质成分的形态学特征方面存在相似性，根据卵巢性间质和苗勒免疫相关标记表达提示这2种病变可能来自于胚胎发生过程中残余的苗勒管组织，建议以“肾上皮间质肿瘤（Renal epithelial and stromal tumor，REST）”统一命名该类肿瘤谱系，直到有新的分子学研究能证明或者反驳这个挑战性的假设。

囊性肾瘤主要与囊性部分分化性肾母细胞瘤、囊性肾癌、多囊肾等疾病相鉴别。鉴别诊断：①囊性部分分化性肾母细胞瘤，肿瘤多较大，周围肾组织受压后形成假包膜。囊肿间分隔常较细，镜下可见分隔内有未分化的胚芽组织，而囊性肾瘤外有真性纤维包膜，其囊肿分隔内多为纤维结缔组织、分化良好的肾小管或者平滑肌、横纹肌。Montironi等［7］提出Wilms瘤、囊性部分分化性肾母细胞瘤和囊性肾瘤可能为同一类肿瘤分化发育的相互关联的不同阶段。②囊性肾癌，囊性肾癌镜下可见囊性肾癌囊肿上皮为Fuhrman1级或2级的肾脏透明细胞。如果组织学较难鉴别，可应用免疫组织化学确定细胞来源［8-9］。③多囊肾，多囊肾肾实质多有功能，在增强CT上可见囊肿间肾实质增强，造影剂排泄至泌尿道内。镜下可见囊肿间为肾组织，而囊性肾瘤囊肿间为肿瘤间质，多为纤维结缔组织。④肾脏滑膜肉瘤，患者多为青年男性，大体观可见肿瘤囊肿内有出血或者坏死病灶。镜下可见肿瘤内含有大量分裂活跃的单一形态的梭形细胞。典型的病灶可见囊肿上皮由分裂静止的多角形嗜伊红细胞组成。免疫组织化学可见DM（+），但CK（-）。部分肾脏滑膜肉瘤与囊性肾瘤较难鉴别。一些报道的转移性囊性肾瘤事实上可能是肾脏滑膜肉瘤［10］。

由于影像学检查不能判断肿瘤的良恶性情况，因此肾肿瘤患者多需手术治疗。对于术前怀疑有囊性肾瘤可能且具有行肾部分切除术条件的患者，可行肾部分切除术。如肿瘤较大，不具备保肾条件，可行肾切除术。本例患者因术前影像学检查提示肿瘤较大，且靠近肾门，给予后腔镜下根治性左肾切除术。手术顺利，患者无并发症，术后随访3个月，未见肿瘤复发。（本文图见封二）

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（本文编辑：赵丽洁）

R737.11

C

1007-3205（2012）03-0350-03

2011-07-05；

2011-08-31

沈翀（1982-），男，浙江海宁人，浙江省绍兴市人民医院，浙江大学绍兴医院主治医师，医学硕士，从事泌尿外科疾病诊治研究。

10.3969/j.issn.1007-3205.2012.03.044