罗 萍，黄毅华，汪玉丽（深圳市西乡人民医院，广东 深圳 518102）

病例 孕妇29岁，孕1产0。孕期到我院行产前超声检查。超声所见：胎位为左枕前，双顶径8.9 cm，头围32.6 cm，腹围32.3 cm，股骨长7.1 cm，S/D=2.2。胎儿心率为142次/min，胎儿相当于孕36+周。胎儿肝胃双肾膀胱可见，动态观察胆囊窝未探及正常胆囊回声，可见一管状囊性回声，大小约2.4 cm× 0.8 cm。边缘可见细小分支。CDFI：上述囊性回声内未见明显血流信号。胎盘位于后壁，厚约为3.2 cm，羊水深度为4.6 cm（图1）。超声提示：①宫内单活胎，胎儿发育相当于孕36+周；②胎盘Ⅱ级，羊水量正常；③胎儿先天畸形：胎儿胆道囊性病变，考虑胆道闭锁可能，先天性胆总管囊肿待查。

图1 胎儿腹腔内管状囊性回声。

孕妇入院分娩，出生后1 d超声检查：婴儿胆囊未显示，胆总管上段呈囊性扩张，长约为3.0 cm，宽约为1.2 cm。超声提示：①胆囊发育不全，胆道闭锁；②先天性胆总管囊肿（图2）。

讨论 先天性胆管囊状扩张症是一种比较少见的疾病，迄今，全球医学文献中报道的先天性胆管扩张症病例超过2500例，发病率约为1/13 000～1/2 000 000，好发于东方国家，尤其以日本常见，发病率高达1/10 000。亚洲人发病率是西方人的4倍，美国的发病率为1/13 500，澳大利亚为1/15 000[1-2]。目前临床以Todani分型最常用[3]：Ⅰ型，胆总管囊性扩张，最常见，约占68%～90%；Ⅱ型，胆总管憩室，约占2%；Ⅲ型，胆总管囊肿，最少见；Ⅳ型，肝内和肝外胆管均囊性扩张，约占19%～26%；Ⅴ型，肝内胆管囊性扩张。

图2 婴儿胆总管囊状扩张。

先天性胆管囊状扩张症系胆管壁先天性薄弱所致，好发于胆总管上部和中部，也可发生在肝内胆管，或同时累及肝内外胆管。囊肿多呈球形，大小不等，内含胆汁，囊壁为纤维结缔组织，胆囊和囊肿以上的胆管一般不扩张。……