单独发生于脑干的脑后部可逆性脑病综合征1例
2012-02-10蒋宗焰武汉市普仁医院放射科湖北武汉430081
蒋宗焰,张 清(武汉市普仁医院放射科,湖北 武汉 430081)
脑后部可逆性脑病综合征 (Posterior reversible encephalopathy syndrome,PRES)是近年来认识的一种可逆性神经综合征。其症状包括头痛、癫痫、意识错乱、视物模糊等,多伴有明显的高血压。最早于1996年由Hinchey提出,MRI最突出的表现是累及大脑半球后部(顶枕叶为主)白质区弥漫性对称性大片长T1长T2信号,并且呈可逆性。随着人们认识的提高,发现病变不仅累及顶枕叶白质,还可累及皮层、脑干及小脑等其它区域,并且也可引起不可逆性神经功能缺失。我院即发现1例单独发生于脑干的不典型PRES,现报告如下。
病例 男,52岁,为慢性肾功能不全失代偿期患者,因头昏、头痛1周入院。头痛为胀痛,自觉顶枕部至后颈部明显,偶感视物模糊,无意识障碍。血压为200/120 mmHg(1 mmHg= 0.133 kPa),四肢肌力4+,病理征未引出。首次MRI表现:脑干肿胀明显,见大片长T2、高FLAIR信号影(图1),MRA未见明显异常。临床给予降压药物治疗,静脉注射甘露醇后,症状明显减轻。6 d后复查:脑干病灶明显缩小(图2)。1月后复诊:脑干形态、信号完全正常(图3)。患者痊愈,未留下任何后遗症。
讨论 PRES病因复杂,包括高血压或妊娠子痫、严重的肾脏疾病、恶性肿瘤、系统性红斑狼疮、白塞氏病、结节性动脉炎等[1]。其发病确切机制尚不清楚,目前有两种学说的推测:①高灌注压突破学说:在高血压脑病时脑组织处于高灌注状态,血压增高突破了脑动脉自我调节功能的能力,脑小动脉先收缩,然后扩张,毛细血管内皮细胞紧密连接分离,小血管通透性增高,导致血浆成分、红细胞透过血脑屏障渗到脑实质内,产生血管源性水肿[2]。……
