王蕾

(红河州第一人民医院 云南红河 661100)

2004年8月至2011年8月我院儿科收治的8例EFD患儿在院外均未能正确诊断。现回顾分析如下。

1 临床资料

1.1 一般资料

本组8例;男2例,女6例;新生儿1例,-6个月5例,-12个月2例。

1.2 临床表现

首发症状为恶心、呕吐7例,咳嗽、气促6例,烦哭不安5例,拒乳3例,多汗1例,声音嘶哑1例,浮肿1例。误诊为支气管肺炎合并心力衰竭6例,支气管肺炎合并胃肠功能紊乱4例,胃肠功能紊乱1例,佝偻病1例。

1.3 确诊经过

入院后经常规生化检查8例患儿肝肾功能基本正常,二氧化碳结合力降低,其中5例心肌损伤标志物阳性,7例低钠血症,4例低氯血症;血常规白细胞总数及中性粒细胞百分比升高仅1例;胸片检查本组8例患儿均发现双肺纹理增多,心外形明显增大,其中合并肺炎者5例;腹平片未见穿孔及梗阻征象;电图检查8例窦性心动过速并窦性心律不齐,5例非特异性ST-T改变,6例左心室肥厚。超声心动图提示8例患儿左心室心内膜面回声增强,左心室呈球形扩大,左室壁运动弥漫性减弱,左室舒缩功能明显受损,其中3例同时存在动脉导管未闭,2例发现少量心包积液。依据此结果8例心内膜弹力纤维增生症确诊。

1.4 治疗

控制心衰,改善心功能,营养心肌,防治感染,对症支持治疗,加强护理和监护。

1.5 结果

住院期间死亡1例,家长拒绝尸检,心衰控制好转出院6例,放弃治疗自动出院1例。

1.6 随访

自动出院的1例出院后因再次气促发绀加重未行治疗于20余天后死于家中;好转出院的6例中4例规律服药每1～3个月复诊1次,每半年复查1次超声心动图,至今尚未停药,心功能2～3级;其中1例喂药困难2岁内多次因肺炎合并心力衰竭住院抢救于9个月大时死亡。……