刘大忠

云南省普洱市思茅区人民医院，云南 普洱 665000

扩张型心肌病 (dilated cardiomyopathy，DCM)是除冠心病和高血压以外导致心力衰竭的多发病因之一。至今尚无特异性治疗方法，预后极差。国外曾报道5年病死率约50%［1]。国内报道，2年病死率为41.2%，5年病死率为65.3%［2]。近年来，其发病率在我国有逐渐升高的趋势。因此，加强对DCM发病机制和临床诊疗研究，加深对DCM在基础与临床上进展的认识，对提高DCM诊疗水平很有裨益。本文拟结合国内外有关文献，就DCM病因，发病机制，简要概述。目前已知的DCM发病机制包括:遗传因素、病毒感染、免疫反应、机械压力和中毒等。

1 家族性扩张型心肌病 (FDCM)

DCM患者中20%-50%有基因变异和家族遗传背景［3]。提示遗传缺陷在特异性DCM的发病过程中具有重要作用。到目前为止，在扩张型心肌病家系中采用候选基因筛查和连锁分析策略已经定位362个染色体位点与该病相关，并已经从中成功鉴定出了322个致病基因，其中90%FDCM的遗传方式为常染色体显性遗传，染色体连锁遗传约占5%～10%，其他遗传方式如常染色体隐性遗传和线粒体遗传的患者也有少量报道［4]。在变异的基因中主要是心肌细胞肌小节结构和调节蛋白成分，其次为通道和调节蛋白新的变异基因。目前在我国基因筛选和诊断尚未应用于临床DCM领域。预计基因诊断方法和筛选将可能成为以后DCM评估的重要途径。

2 病毒感染与DCM的关系

病毒性心肌炎中部分患者可转变为DCM。常见的病毒有:柯萨奇B病毒、流感病毒、肠道病毒、腺病毒、巨细胞病毒、单纯疱疹病毒、丙型肝炎病毒及HIV。……