周凤琴 马丽丽 张津华 刘美香

河南开封市第一人民医院神经内科 开封 475000

主动脉夹层动脉瘤（AD）也称主动脉夹层，是较常见也是最复杂、最危险的心血管疾病之一，据报道，其发病率为每年（50～100）人／10万［1］。随着人们生活及饮食习惯的改变，高血压发病率的增高，其发病率呈上升趋势。文献报道约20%左右合并神经系统损害［2］。其临床表现复杂多样，极易造成误诊和漏诊。我们对以神经系统表现为首发症状的主动脉夹层动脉瘤患者的临床资料进行回顾性分析，旨在提高对本病的认识，减少误诊和漏诊。

1 临床资料

1.1一般资料统计我院2003－01－2012－09经超声、CTA、MRI确诊为主动脉夹层动脉瘤的患者162例，其中以神经系统表现为首发症状的27例，占16.7%。27例中男16例，女11例，男女比例为1.45：1；年龄35～78岁，平均61.4岁。伴高血压史20例，伴糖尿病史2例，伴冠心病史1例。

1.2临床症状

1.2.1 以神经系统表现首发的临床症状：意识丧失8例，截瘫6例，单下肢瘫5例，偏瘫4例，头痛3例，单上肢瘫1例。1.2.2 合并神经系统外症状：胸痛5例，腰痛4例，腹痛3例，二便障碍2例，胸闷1例，咳嗽2例，呼吸困难3例。

1.3影像学检查27例患者中行心脏及血管超声16例，其中12例升主动脉呈真假双腔，可见动脉内分离的内膜片呈内膜摆动征；2例示腹主动脉内见带状隔膜样回声，随心脏波动而摆动；2例示降主动脉显示不清；5例示胸腔积液；3例示心包积液。主动脉CTA检查9例，均明确显示主动脉夹层部位，破裂口位置；胸腹MRI 3例，均示主动脉夹层形成并提示破裂口位置及波及血管。本组病例采用De－Bakey分型法［3］，其中I型15例，II型4例，III型8例。

1.4误诊情况27例中8例误诊为脑梗死，3例误诊为脊髓炎，2例误诊为周围神经病，误诊率48.1%。

1.5治疗内科治疗包括止痛、降压、减慢心率、减轻心肌收缩力等。DebakeyIII型多可采用经皮覆膜支架植入术等介入治疗。其他分型可采用外科手术治疗。

2 结果

本组27例患者均以神经系统表现为首发症状伴或不伴胸、腰、腹部疼痛，首诊于神经科，经超声、CTA或 MRI检查确诊为AD。由本组资料临床症状、影像学所示夹层部位、De－Bakey分型等我们认为：以脑和脊髓缺血症状起病的主动脉夹层部位多位于升主动脉和主动脉，De－Bakey分型为I和II型。以单上肢功能障碍起病的夹层部位多位于升主脉，De－Bakey分型为I型。以单下肢功能障碍起病的夹层多位于降主动脉及其远端分支血管，De－Bakey分型为III型。此结论与脑、脊髓、肢体供血血管起源部位相符。

3 讨论

AD临床典型症状及影像学表现［4］：多急剧起病，突发胸腰腹部剧烈疼痛、休克和血肿波及相应主动脉分支血管时出现的脏器缺血症状及压迫症状。约2／3患者急性期死于心脏压塞、心律失常等。心电图示左心室肥大，非特异性ST－T改变。胸部平片见上纵膈或主动脉弓影增大，主动脉外形不规则。CT可显示病变的主动脉扩张，发现主动脉内膜钙化优于X线片。超声心动图对诊断主动脉夹层分离有重要意义，在M型超声中可见主动脉根部扩大，夹层分离处主动脉壁变成两条分离的回声带。二维超声中见主动脉内可分离的内膜片呈摆动征。MRI能直接显示主动脉夹层的真假腔，清楚显示内膜撕裂的位置及剥离的内膜片或血栓。DSA可发现夹层的位置及范围，还能显示动脉的血流动力学和主要分支的灌注情况。

主动脉夹层动脉瘤目前原因不明，基本病理改变为囊性中层坏死，动脉中层弹性纤维有局部断裂或坏死，基质有黏液样及囊肿形成。因而中层与内膜之间的附着力降低。当主动脉内膜受到损伤或因波动性大的血流冲击发生破裂，血液随即进入中层和内膜之间，使之分离，并向其远、近段扩展，形成主动脉夹层分离。夹层分裂常发生于升主动脉，病变可从主动脉根部向远处扩延，最远可达髂动脉及股动脉，也可累及主动脉的各分支，如无名动脉、颈总动脉、锁骨下动脉、肾动脉等，从而出现不同的临床症状。结合本组病例，神经系统损害的临床表现与夹层动脉瘤累及的部位和夹层血肿延伸的范围有关。向脑及脊髓供血的血管起源于主动脉弓及其分支。当主动脉弓上三大分支血管受假腔压迫或从主动脉真腔分离（即De－Bakey I型和II型）可引起脑部、脊髓及上肢供血不足，出现偏瘫、截瘫、意识丧失、上肢动脉搏动减弱或消失及上肢功能障碍等症状。降主动脉夹层分裂向远端发展时可延及腹主动脉及其分支，引起下肢供血障碍，出现下肢疼痛、麻木无力等症状。

主动脉夹层与高血压：高血压是主动脉夹层的重要诱发因素，有资料显示临床上70%～80%主动脉夹层患者有高血压史［5］，本组资料显示74%患者合并高血压史，与文献相符。

主动脉夹层与年龄性别关系：董承琅等［6－7］认为主动脉夹层患者中，男多于女，男女发病比例约为2∶1，好发年龄为50～70岁，本组资料显示男女比例为1.45∶1，平均发病年龄61.4岁，与文献相符。

主动脉夹层与影像：有文献报道超声对AD的诊断有重要价值，对于真假腔的血流变化能提供重要信息［8］。本组资料显示超声在AD中的诊断符合率为87.5%，对升主动脉及腹主动脉夹层的诊断相符率为100%，对降主动脉夹层显示差。CTA及MRI在AD中的诊断符合率为100%。超声因其方便、快捷、无创、可重复性及在基层医院的普及，在AD的诊断中起重要作用。

AD在国外发病率相对较高，国外在诊断治疗上已积累大量的经验，合并神经系统症状的病例却未见大宗报道。主动脉夹层动脉瘤是缺血性脑卒中少见的原因，以神经系统表现为首发症状的病例，其临床症状不典型，加上基层临床医师对主动脉夹层认识不足，基层医院检查手段不多，极易误诊，以致延误抢救时机，危及患者生命。

结论提示，对以神经系统表现为首发症状伴或不伴胸、腰、腹部疼痛及休克的患者，要警惕AD的可能。及早行胸片、超声心动图、主动脉CTA等相关检查，以免延误诊治。

［1］楼小琳，张茁，张菁 .主动脉夹层动脉瘤的神经系统表现［J］.中华老年心脑血管病杂志，2000，2（1）：26.

［2］Gary H，Gibbons MD.Endothelial function as a deteminant of vascular functing and structure：a new therapeutic target［J］.Am J Cardiol，1997，79：3－5.

［3］DeBakey ME，MeCollum CH，Crawfor ES，et al.Dissection and dissecting aneurysms of the aorta：twenty－year follow－up of five hundred twenty－seven patients treated surgically［J］.Surgery，1982，92（1）：118－134.

［4］陈灏珠，林果 .实用内科学［M］.13版 .北京：人民卫生出版社，2009：1 656－1 659.

［5］王铿 .现代临床急诊医学［M］.上海：中国医药科技出版社，2002：708.

［6］梁艳芳，王晓丽 .以脑梗死首发的重度主动脉夹层动脉瘤一例［J］.实用心脑肺血管病杂志，2012，20（8）：1 417.

［7］董承琅 .实用心脏病学［M］.3版 .上海：上海科学技术出版社，1994：870.

［8］陈真英.34例主动脉夹层早期诊断分析［J］.西藏医药杂志，2008，29（2）：33－34.