刘赢权

辽宁省锦州市传染病医院，辽宁锦州 120017

亚急性肝衰竭是由于肝脏功能急剧减退导致以明显黄疸、凝血功能障碍和肝性脑病为主要表现的综合征[1-2]。急性肝衰竭并发嗜血细胞综合征（hemophagocytic syndrome，HPS）临床较少见，早期症状、体征无特异性[3]。笔者于2011年7月1日对收治的1例亚急性肝衰竭并发HPS患者进行临床诊治，现报道如下。

1 临床资料

患者，女，21岁，于2011年7月1日13时入锦州市传染病医院。该患于入院前1个月出现皮肤瘙痒，于沈阳市七院及辽宁中医附属医院先后诊断为“过敏性荨麻疹”和“湿疹”，服用中药治疗。10 d前出现腹胀、纳差、尿黄、皮肤及眼球黄。入院后检查，皮肤及巩膜黄染，肝区叩击痛为阳性体征。辅助检查：血常规中白细胞13.74×109/L，红细胞3.57×1012/L，血小板256×109/L；肝炎病毒标志物均为阴性；生化：ALT 1 245 U/L、AST 1 442 U/L、AKP 220 U/L、GGT 133 U/L、TBIL 298.55μmol/L、DBIL 244.43μmol/L、ALB 23.7 g/L、GLO 36.8 g/L、CHO 2.77 mmol/L、PT 24.9 s。

入院诊断：亚急性肝衰竭。给予吸氧、抗感染、糖皮质激素、营养支持、对症治疗10 d。门冬氨酸鸟氨酸（武汉生物化学制药厂生产，H20040111）5.0 g加入5%葡萄糖注射液静脉滴注，1次/d。腺苷蛋氨酸（浙江海正药业股份有限公司，H20103110）1.0 g加入 5% 葡萄糖 250 mL，1次 /d，静脉滴注、多烯磷酯酰胆碱（西班牙Aventis Pharma S.A生产，北京安万特制药有限公司包装，H20059010）930 mg加入5%葡萄糖注射液静脉滴注，1次/d。该患者TBIL峰值达到 311.84 μmol/L，PT 28.3 s，后逐渐好转。但该患入院后第4天开始发热，体温波动于37.7～40.4℃，并于转院前3 d出现贫血貌，当时检查肝功ALT 51 U/L、AST 57 U/L、TBIL 212.77 μmol/L、DBIL 184.60 μmol/L、而血常规中白细胞1.03×109/L、红细胞0.85×1012/L、血小板44×109/L，考虑并发嗜血细胞综合征转综合医院。

2 讨论

该病并非所有病例第1次骨穿即能发现嗜血细胞，有时需多部位穿刺才能确诊。目前尚无特效治疗，根本性治疗是同种异体造血干细胞移植[4]。……