叶静静 王秀敏 王凤英 安徽省马鞍山市妇幼保健医院 243000

甲基丙二酸血症为有机酸代谢病,病因为甲基丙二酰辅酶A变位酶或其辅酶腺苷钴胺代谢缺陷,使L-甲基丙二酸辅酶A在线粒体内蓄积,继之水解为甲基丙二酸,不能转变为琥珀酸,致有机酸在体内蓄积。临床表现分为重型、中间型、间歇型和良性型。重型为新生儿早期起病型,开始为精神不好,呕吐,以后呼吸急促,昏迷,病情迅速恶化。致死性酸中毒,用碳酸氢钠不能纠正,预后极差很快死亡。中间型在婴儿早期发病,间歇型在婴儿晚期或儿童期发病,良性型在成人期发病[1]。甲基丙二酸血症为常染色体隐性遗传[2]。本例患儿在我科的精心治疗和护理下,病情得以控制,已出院。现将护理体会报告如下。

1 病例介绍

患儿女,6岁,有甲基丙二酸血症病史,因突然出现意识丧失、牙关紧闭、四肢抖动、呼之不应而入院,患儿既往有类似抽搐史。入院后立即予10%水合氯醛灌肠,抽搐停止。查体:T 37.1℃,P 130次/min,R 33次/min,氧饱和度95%。实验室检查:血糖8.9mmol/L,血钠132.52mmol/L,pH值7.23,心电图未见异常,X线显示支气管感染。临床诊断为甲基丙二酸血症、酸碱平衡紊乱伴电解质紊乱、支气管炎。遵医嘱予心电监护,静脉滴注阿莫西林克拉维酸钾、氨溴索及碳酸氢钠,维生素B121mg肌注,1次/d等治疗。该患儿神志清醒后有口角流涎,手部震颤等表现,治疗5d后逐渐缓解。

2 护理方法

2.1 一般护理 卧床休息,保持病室安静,护士在操作及巡视病人时做到“四轻”,保持病室通风良好,室温22～24℃,湿度50%～60%,光线不可太强,减少不良刺激。……