湖南省长沙市中南大学湘雅二医院（410011） 谢春 胡治平

同心圆性硬化又称Balo病，是一种罕见的中枢神经系统脱髓鞘疾病。以往本病多靠尸检证实。近年来随着MRI的普及，生前诊断病例逐渐增多。湖南省长沙市中南大学湘雅二医院神经内科近期收治1例同心圆性硬化病患者，现将治疗和分析情况报道如下：

1 临床资料

患者男性，44岁，农民。因“头痛，记忆力下降，行为异常20余天”于2009年2月6日入中南大学湘雅二医院。家属代诉患者，于2009年1月19日左右出现无明显诱因的前额部及双太阳穴胀痛不适，无头晕、恶心、呕吐、视物模糊、视物成双等症状。精神差，思睡。同家人交流减少，回答问题时反应迟钝，常丢三落四。2月4日外出时搭错公交车。对生活漠不关心，常长时间呆坐不语，偶有强笑强哭现象。当时未予以重视，症状逐渐加重，并出现不主动要求喝水进食，睡眠明显增多，忘记家人生日等症状。为求治疗，于2月6日到笔者所在医院就诊，收住入院。发病以来，患者无发热、咳嗽，无夜间盗汗，大小便能自理，无明显体重下降。

2003年因右腿胫骨粉碎性骨折在本院进行手术治疗，曾输血。2008年发现高血压，具体血压不详，未服药治疗。否认“肝炎”、“结核”等传染病史及接触史，否认药物过敏史。无冶游史，无生食肉类及动物内脏习惯，不吸烟，少量饮酒。否认血吸虫等疫水接触史。无长期药物服用史。家族中无类似病史可询，否认重大遗传病史。

体检结果：T36.3℃，P75次/分，R20次/分，BP145/80mmHg。神清，精神差，言语少，反应迟钝，计算力减退(100-7-7=?)，理解判断力尚可，远记忆减退。蒙特利尔评分为17分。瞳孔等大等圆，直径3mm，对光反射灵敏，伸舌居中，双侧掌颏反射阳性；颈软，克氏征(-)；四肢体肌力5级，肌张力不高，腱反射(++)，巴氏征(-)，感觉系统检查无明显阳性体征，共济运动协调。辅助检查：血常规，大小便常规，电解质，肝肾功能，HIV抗体，血清梅毒抗体，乙肝，丙肝抗体均为阴性。凝血功能评估：Fbg1.66g/L，余项在正常范围。血清结核抗体、寄生虫全套均为阴性，PPD皮试(-)，ESR正常。肿瘤12项未见异常。腰穿测压力正常，脑脊液常规：RBC1.0×106/L，WBC 0个/L，CSF-Cl 113.8mmol/L，脑脊液免疫学全套及寄生虫全套正常。腹部B超检测：脂肪肝。胸片：未见异常。脑电图：广泛轻-中度异常EEG/BEAM。θ慢波增多，α波减少。

2009年2月5号，在本院行头颅MRI平扫：双侧额、顶叶及基底节区异常信号灶，性质待定：感染性？脑梗死？2009年2月7号，在本院行MRI增强扫描：①双侧额叶、顶叶深部及基底节区异常信号灶；考虑为斑块性脱髓鞘；②筛窦炎。见附图1～4。

2 诊断和治疗

入院诊断为“同心圆性硬化”。给予甲基强的松龙500mg静滴3天冲击，以后每3天剂量减半至120mg静滴3天后，改为强的松60mg，口服，1次/日治疗。1周后，患者开始与人交流增多，反应较前灵敏。蒙特利尔评分为26分。较前明显好转。

3 讨论

3.1 本病病因不明，可能与病毒感染后的免疫反应有关。其病理改变有特征性，病灶均位于大脑白质，为类圆形或不规则形，直径在0.2～5cm之间。大体切面呈灰白交替的同心圆样，颇似树木的年轮或大理石花纹，染色后镜下可见病变组织为脱髓鞘区和髓鞘相对保留区组成的明暗交替带，髓鞘脱失区有大量不同时期的吞噬细胞核胶质细胞增生，小血管周围有淋巴细胞浸润。

3.2 关于Balo病病灶的形成有不同的观点。Moore等[1]认为这些同心圆带可能代表着髓鞘再生，病灶中心是最旧区，离中心区越远，脱髓鞘时间越短。然而Gharagozloo等[2]在超微结构中观察并未见到这些带状结构中有髓鞘再形成的轴突。Chen[3]和Yao[4]认为髓鞘相对保存区代表髓鞘正处于分解破坏的过程中，而不是既往脱髓鞘病灶的髓鞘再生。1999年Chen等[5]用MRI来研究同心圆的演变规律时发现，增强扫描时强化部分为T1、T2加权像上的等信号环，而增强通常代表一种炎性反应。于是，Chen等[3]又推测一种新的同心圆形成机制，即在疾病早期同心圆中心首先出现脱髓鞘区，以后其周围出现炎症带，并在一定程度上限制病变发展，然而这种炎症性屏障并不能阻止病变进展，病变逐步向外发展相继形成新的脱髓鞘带和炎症带，从而产生脱髓鞘和髓鞘相对保存区交替的同心圆样改变。

附图1 MRl T1

附图2 MRl T2

附图3 MRl增强横断位

附图4 MRl增强矢状位

3.3 关于Balo病是否为一个独立疾病的问题，也长期存在争论。徐俊玲等[6]报道17例患者中单纯为同心圆性病灶者10例，与多发性硬化脱髓鞘斑块并存者7例。Lannucci等[7]对这两种病灶长期动态观察发现，二者可相互转化，并由此推测Balo病和多发性硬化病因具有同源性。但戚晓昆等[8]认为Balo病与多发性硬化无论在起病形式、病程，还是从首发症状及应用激素治疗与预后等方面都存在较大差别。

3.4 关于Balo病的治疗问题，目前仍以皮质类固醇激素治疗为主。多采用MPTT，1g/d，儿童20mg/（kg·d），3～5d/疗程[9]。考虑到患者病情进展快，病情重，影像上病灶多而大。笔者采用了多发性硬化的大剂量激素冲击，3天后剂量减半至120mg，静滴3天后，改为强的松60mg，口服，1次/日的治疗方法，疗效较好。其原因可能为：①Balo病的MRI表现与脑活检对照研究结果显示[10]，MRI可准确反映其典型同心圆性病理改变，可代替脑活检对其做出肯定诊断。MRI的应用使患者得以早期诊断和治疗。②MPTT治疗反应良好，主要是利用它强烈的免疫抑制作用，通过抑制T和B淋巴细胞的产生，纠正自身免疫调节异常，减少抗体的产生。迅速减轻急性脱髓鞘病变组织的炎症和水肿，促进血脑屏障的修复，改善脱髓鞘区的神经传导功能。