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多发后纵隔髓外造血1例

2011-09-11张淑倩叶玉芳赵焕芬王会恩段国辰

中国临床医学影像杂志 2011年10期
关键词:手术

张淑倩,叶玉芳,赵焕芬,王会恩,段国辰,张 丽

(1.河北省人民医院,河北 石家庄 050051;2.河北政法职业学院卫生所,河北 石家庄 050064)

病例 男,36岁。胸背部疼痛1月入院。无咳嗽、咳痰,无胸闷、气短等症状。行CT扫描:于下胸段脊柱旁见多个大小不等丘形隆起,呈实性、软组织密度,密度均匀,CT值28HU,其中最大者位于T8,9水平脊柱右侧,大小约4.3cm×2.3cm×3.5cm,边缘光整,邻近骨质未见破坏(图1,2);于膈下见肝、脾肿大(图3)。 实验室检查:红细胞4.1×1012/L,白细胞 9.4×109/L,血小板 130×109/L,血红蛋白 130g/L,红细胞压积(HCT)0.37,平均红细胞体积 (MCV)90.3fL,平均血红蛋白浓度(MCHC)349g/L;血糖 8.7mmol/L;尿糖(++)。 于胸腔镜下行T8,9水平脊柱右侧肿物切除。术中见:右侧胸腔无粘连,于后脊柱旁探查发现一大小约4.0cm×3.0cm×2.0cm肿物,表面膜性包裹,可见血管走行,质软,以针管穿刺抽吸,可抽出陈旧血性物质,肿物周围界限较清;沿肿物周边行肿物切除,手术顺利,出血不多。病理:大体为暗红色结节1个,大小3.0cm×2.7cm×1.2cm,表面似有包膜,切面暗红色,质软、脆,类似血凝块样;镜检见大量造血细胞弥漫分布,可见红系、粒系和巨核系等各系造血细胞,不同分化阶段的粒系细胞和巨核细胞散在分布,有核红细胞成群分布(图4);病理诊断:(右后下纵隔)髓外造血。术后第二天患者出现发热,体温39℃,复查血常规:红细胞 3.2×1012/L,白细胞 15.1×109/L,血小板 131×109/L,血红蛋白 98g/L,HCT 0.28,MCV 88.3fL,MCHC 351g/L。患者母亲血型为O型,父亲B型,患者为B型。

讨论 髓外造血(Extramedullary hematopoiesis,EMH)是一种多能干细胞异常增殖生成血细胞的方式,当机体正常的造血功能破坏或需求增加,骨髓外的某些组织会基于生理性的补偿机制而产生造血功能,常继发于血液病如遗传性溶血性贫血、骨髓增殖症候群、地中海贫血和遗传性球形红细胞增多症,也可见于骨髓纤维化、全身转移癌、甲状旁腺功能亢进及佝偻病等。……

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