寇 雉，蒋德玉，喻安永

（遵义医学院附属医院 急诊科，贵州遵义563000）

先天性静脉曲张性骨肥大综合征（osteohypertrophic vail Jose syndrome），又称Klippel-Trenaunay-Weber综合征，简称KTS。1900年由法国医生Klippel和Trenaunay首先描述的一组临床综合征，是一种少见的先天性疾病，临床累及软组织、骨骼、血管等多器官病变[1]，90%侵及四肢，尤以下肢为重[2]。KTS的病因及发病机制尚不清楚，多认为与先天性局部血管发育异常有关[3]。现将我院2010年9月急诊收治1例先天性静脉曲张性骨肥大综合征并感染分析如下。

1 临床资料

女患，17岁，住院号639352。因左下肢肿胀17+年，加重伴疼痛1+年，伴发热4+天入院。17年前出生时即发现左下肢较对侧粗大，曾就诊于当地医院，考虑先天性肿大，未予治疗。1+年来反复前出现左下肢肿痛，曾于外院就诊，未明确诊断。4+天前出现畏寒、发热，最高体温40.2℃，遂就诊于我院急诊门诊。血常规：WBC1.00×109/L，N0.77；B 超结果提示：右髂窝少量积液。以“左下肢感染”于急诊留观。入院查体：神清，心肺未见异常，腹平软，无压痛、反跳痛及肌紧张，移动性浊音阴性，肠鸣音9次/分。与右下肢对比，左下肢皮肤呈鱼鳞样改变，色素沉着，明显增粗。髌骨下缘10.0cm周径：右侧29.0cm，左侧42.0cm；髌骨上缘10.0cm周径：左侧43.5cm，右侧37.0cm（见图1）：

图1 先天性静脉曲张性骨肥大综合征并感染

髂前上棘至内踝距离：右侧85.5cm,左侧85.9cm。左下肢皮肤发红，无脱屑、皲裂、无溃疡及瘘管，皮温明显高于健侧，压之稍褪色，压痛明显，无凹陷，左下肢活动受限，感觉无异常。足背动脉搏动对称，肢端血运好。查：血钾3.43mmol/l，尿素6.20mmol/l,肌酐101mol/l,予以抗感染、对症支持治疗。留观第2日，患者进食后出现腹泻，10~20次/d，稀水样便，伴呕吐6次，均为胃内容物。……