闵 婕，赵 晶，张 明

（1.南昌市按摩医院中医科；2.南昌大学第二附属医院神经内科，南昌330006）

慢性缺氧后肌阵挛由Lance和Adams于1963年首先报道而得名，源于4例术中或术后因呼吸心跳骤停导致缺氧性脑病随后出现肌阵挛的患者。该病多因随意运动激发或加重，易由各种外界刺激诱发，睡眠或深呼吸时可明显减轻［1］。脑电图一般无明显癫波发放，肌电图可记录到受累肌肉短暂、爆发性的肌电活动。该病少见文献报道。本文回顾性分析了1例麻醉意外行心肺复苏术后致慢性缺氧后肌阵挛患者的临床资料。

1 临床资料

患者，男，38岁，因麻醉意外后全身不自主抖动1个月于2008年11月5日收入南昌大学第二附属医院。患者于2008年8月23日08：30在当地县医院行肩胛骨骨折矫正术，麻醉后随即出现自主呼吸停止8min，经心肺复苏后恢复心跳和自主呼吸，但意识不清，呈中度昏迷。当日17：00转至南昌大学第二附属医院苏醒室，入院后诊断为：缺氧性脑病、左肩胛骨骨折，给予冬眠、亚低温、预防感染等治疗。治疗后，患者于9月2日意识逐渐转清，此后生命体征平稳，但全身出现不自主抖动，随意运动时激发，也易由各种外界刺激如：声音、触摸、光、牵拉肌肉等诱发，抖动剧烈时意识丧失，夜间睡眠及深呼吸时抖动减少。既往史无特殊，否认癫家族史。11月5日转入神经内科，查体：意识清楚，语言断续，记忆力可；定向力好；双瞳孔等大等圆（直径5mm），光反应灵敏，两眼球运动自如；饮水无反呛；无感觉障碍，四肢肌力5级，肌张力正常，两侧腱反射对称，双下肢病理征阴性。头颅及颈髓MRI示：未见明显异常；头颅磁共振弥散张量成像（diffusion tensor imaging，DTI）示：未见明确白质纤维束损害征象；脑电图示：背景波慢且夹杂大量快波。临床诊断为：慢性缺氧后肌阵挛。给予氯硝安定、丙戊酸钠、拉莫三嗪、帕罗西汀、盐酸乙派立松等治疗，效果不佳，后经氯硝安定联合丙戊酸钠治疗症状基本得到控制，在随访中。

2 讨论

2.1 慢性缺氧后肌阵挛的临床特点

随着急诊医学的飞速发展，心脏呼吸暂停后存活率明显增高，但生存者易并发神经系统合并症，如缺氧 后 肌 阵 挛 （post－hypoxic myoclonus，PHM）。肌阵挛（myoclonus）首先是弗里德于1881年在一个病例报告中提出，但学者们对此说法均不一致，直到1903年在伦德堡才被正式命名。它是起源于神经系统的突发、短暂、闪电样的不自主运动［1］。肌阵挛可以分为生理性、特发性和症状性。特发性肌阵挛是指不伴有其他神经系统症状和体征的肌肉阵挛，而缺氧后肌阵挛属于症状性肌阵挛，多因随意运动激发或加重，易由各种外界刺激诱发，睡眠或深呼吸时明显减轻。急性缺氧后肌阵挛是缺氧事件后几小时内迅速发生的，而在心肺复苏术后几天或几个月内，患者恢复意识后缓慢发生的则称为慢性缺氧后肌阵挛即LAS［2］。PHM根据起源可分为皮质源性和皮质下源性。前者多典型地累及上肢、下肢或面部，可由动作和意念触发，多为非节律性，并常表现为刺激敏感性和动作诱发性；皮质下源性起源于皮层下结构，常表现为节律性、刺激非敏感性［2］，但偶尔也可表现为刺激敏感性，因此有时难以将两者区分。本例患者考虑为慢性缺氧后肌阵挛（皮质源性肌阵挛），易由外界刺激诱发如触觉、听觉、意念触发四肢、面部和口咽部的肌阵挛发作，临床表现为非节律性、刺激敏感性和动作诱发性，符合慢性缺氧后肌阵挛（皮质源性肌阵挛）的诊断。肌电图可记录到受累肌肉十分短暂的、爆发性的肌电活动体感诱发电位和视觉诱发电位可记录到波幅明显升高。

2.2 慢性缺氧后肌阵挛的治疗

药物治疗目前主要有促进γ－氨基丁酸（GABA）能递质药物和5－羟色氨酸（5－HT）等。前者对各种类型的肌阵挛均有效，它主要通过竞争性结合GABA，再摄取转运体，使突触释放GABA的效果延长；GABA作用于突触前受体，直接抑制神经递质（包括谷氨酸）释放或作用于突触后受体，使氯离子通道开放，引起超极化，从而抑制神经元兴奋性。S.P.Jaw等［3］通过动物实验发现，氨基丁酸再摄取抑制剂四氢烟酸或六氢叶酸能明显地减少大鼠模型肌阵挛评分，而且长期服药不易产生耐受性，两者结合使用或二者选一与氯硝西泮合用，能减少服用氯硝西泮所致耐受性。氯硝安定可通过增强GABA对苯二氮卓类受体的作用。氯硝安定还可使脑内5－HT水平（和CSF中5－HIAA）增高而发挥作用。有文献［4－7］报道，运用氯硝安定、丙戊酸钠能较好的控制症状。但也有反对意见，如E.M.Wicklein等［4］报道，氯硝安定作为一线用药效果较差，而巴氯芬等肌松药是效果较好的药物。该病例中患者对氯硝安定和丙戊酸钠治疗效果较好，能基本控制症状，与文献［4－7］报道一致。

尽管目前缺氧后肌阵挛机制尚不明确，但动物实验证实与下橄榄复合体和5－羟色胺不足有关［2］。早在70年代就有许多学者提出将5－HT用于治疗该病。E.J.Pappert等［8］研究发现，美赛西平和盐酸美舒麦角能显著地减少肌阵挛发作的趋势；通过剂量效应研究表明：不同剂量的美赛西平和3个最高剂量的盐酸美舒麦角均能有效地抑制肌阵挛的发作，这可能与美赛西平的前体物质能同时阻断5－HT1和5－HT2受体亚型有关。

2.3 慢性缺氧后肌阵挛的预后

K.J.Werhahn等［11］对14例确诊为慢性缺氧后肌阵挛患者预后进行评价，在缺氧事件后2.5年（2～10个月），随访平均3.7年（7～84个月），结果表明：晚期肌阵挛症状均有明显的改善，但多数伴有不同程度的神经功能缺损，其中3例可停止服药，4例能独立行走，7例有轻微认知功能损害。而本患者目前还不能生活自理，仍有发作，需长期随访。

综上所述：治疗慢性缺氧后肌阵挛的方法有很多，目前氯硝安定和丙戊酸钠可作为慢性缺氧后肌阵挛的一线用药，但治疗效果与患者预后仍不肯定。随着医疗技术和药物研究的发展，对慢性缺氧后肌阵挛的认识会越来越深入，对其有效控制的方法将会越来越多。

（本资料为作者在南昌大学第二附属医院进修时收集）

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