王 捷，薛海燕

1例幼年特发性关节炎全身型合并巨噬细胞活化综合征患儿的护理

王 捷，薛海燕

幼年特发性关节炎全身型（systemic onset juvenile idiopathic arthritis，SOJIA）是儿童时期类风湿关节炎的一种亚型，当并发巨 噬 细 胞 活 化 综 合 征 （macrophage activiation syndrome，MAS）时，临床以持续高热、皮疹及关节炎为主要表现。除关节局部表现外，常常伴有乏力、肝脾淋巴结肿大、全血细胞降低，严重的肝脏损害，血管内凝血和神经系统受累。该病起病急、进展快、影响全身多个器官系统，如未及时诊断、治疗，病死率高。2010年5月我科收治了1例幼年特发性关节炎全身型合并巨噬细胞活化综合征患儿，现将护理体会报道如下。

1 病例介绍

患儿，女，6岁，于2010年5月6日因反复右髋关节疼痛近1个月，咳嗽1周，发热2d入院。患儿于2008年6月被确诊为幼年特发性关节炎全身型。体检：体温38.2℃，意识清楚，颈部、胸部多发多形性红色皮疹。胸部X线片示：两肺纹理增多模糊。粪涂片：偶见真菌。多次血培养阴性。CD3＋、CD4＋12.56%，辅助T细胞/抑制性T细胞（Th/Ts）0.19，CD56＋、CD16＋6.28%。5月7日白细胞3.3×109/L，血小板119×109/L；红细胞沉降率11mm/h；纤维蛋白原（FIB）0.98g/L。丙氨酸氨基转移酶（ALT）59U/L，天门冬酸氨基转移酶（AST）101U/L。予阿奇霉素、头孢曲松抗感染，并予尼美舒利抗感染，甲氨蝶呤每周7.5mg治疗原发病。5月13日患儿体温高达39℃，并出现肝脾进行性肿大，肝肋下4cm，脾肋下3cm。白细胞22.5×109/L，血小板62×109/L；ALT 586U/L，AST 568U/L；FIB 0.98g/L。5月10日铁蛋白700ng/mL，5月13日铁蛋白＞1 500ng/mL。骨髓穿刺示：巨噬细胞吞噬血细胞现象。考虑原发病合并巨噬细胞活化综合征，故予甲泼尼龙静脉冲击，应用环孢素A、丙种球蛋白，保护脏器功能。对症支持治疗后，患儿体温下降，肝脾缩小至肋下1cm，白细胞5.5×109/L，血小板282×109/L，FIB 3.17g/L，ALT 48U/L，AST 39U/L。……