何合胜，徐又海，黄东平，苏贵平

(皖南医学院附属弋矶山医院 血液科，安徽 芜湖 241001)

1951年Evans首次定义了Evans综合征(Evans syndrome，ES)，即自身免疫性溶血性贫血(AIHA)及免疫性血小板减少同时或先后发生，有时伴有免疫性白细胞减少的这类自身免疫性疾病［1］。Evans综合征非常少见，仅占特发性血小板减少性紫癜和(或)自身免疫性溶血性贫血患者中的0.8%～3.7%［2］。Evans综合征病情常反复发作，且疗效较单纯的免疫性血小板减少性紫癜(ITP)或自身免疫性溶血性贫血患者疗效差。因此我们对我院诊断明确的17例Evans综合征患者临床资料进行回顾性分析。

1 临床资料

1.1 一般资料 2006年1月～2010年9月我院共收治Evans综合征患者17例，其中男5例，女12例;中位年龄为44(17～78)岁。所有患者均符合Evans综合征的诊断标准［3］。

1.2 临床表现 均出现不同程度的头昏、乏力、心悸、气促等贫血症状，其中轻度贫血3例，中度贫血5例，重度贫血9例;均因血小板减少而出现不同程度的出血症状，包括皮肤紫癜、鼻出血、牙龈渗血，其中4例伴有血尿、黑便、呕血或阴道大出血等严重出血症状;黄疸12例;肝肿大3例;脾肿大7例。以上临床症状和体征往往在不同时间出现。

1.3 治疗方法 ITP患者在BPC＜30×109/L或伴有严重出血时接受治疗。AIHA患者在出现贫血且伴有急性溶血表现时接受治疗。所有接受治疗的患者首先给予标准剂量的糖皮质激素加(或)不加静脉丙种免疫球蛋白(IVIG)作为一线治疗。对于一线治疗无效或无法获得持续反应的患者给予二线治疗，采用长春新碱(VCR)、硫唑嘌呤(AZP)、切除脾脏等。

1.4 疗效标准 疗效标准分3级［4］:①完全缓解(CR)。……