李士辉

胃肠道的间质瘤是一种具有潜在恶性倾向的侵袭性肿瘤，是消化道常见的间叶源性肿瘤，是一种独立的肿瘤，临床并非十分罕见，胃间质瘤占胃肿瘤的3%，可发生于各年龄段，高峰年龄50～70岁，男女性发病率相近。胃间质瘤主要起源于胃肠道未定分化的间质细胞，具有c-kit基因突变和KIT蛋白(CD117)表达的生物特征。近几年胃间质瘤呈上升趋势，我院五年来收治12例胃间质瘤，均为急诊剖腹探查和术中快速冰冻病理诊断为胃间质瘤且瘤体均为胃浆膜下层向腔外生长。现就我院近五年来收治12例胃间质瘤自发性破裂诊治分析如下。

1 临床资料

12例患者男9例，女3例，年龄为67～42岁，平均为54.5岁。脉搏在110～130次，血压在100～80 mm汞柱，表现为上腹不适或坠胀痛，频繁打嗝，身体消瘦，上腹部不适，恶心反酸嗳气，腹部包块。病程1 d～5年不等。面色苍白，表情淡漠，腹部压痛，尤以反跳痛明显，腹腔穿刺抽出不凝血液。辅助检查:腹部彩超提示上腹部包块，腹部积液。腹部CT提示上腹部包块与胃壁关系密切、腹部积液，血常规:血红蛋白9～10 g。

2 治疗

急诊手术治疗，12例均为浆膜层瘤体，带蒂，大小为6.0×2.0 cm至4.12×2.20 cm，瘤体浆膜破裂，有活动出血，12例均做快速病理，为胃间质瘤，术中7例行远端胃大部分切除术，胃大弯出有两到三枚肿大的淋巴结，病理回报为反应性增生，胃楔形切除术4例，其中1例联合切除脾及胰尾;切缘距瘤体2～6 cm，均为阴性。术中腹腔积血为2600至1800 ml，术后瘤体均行免疫组化检查，显示CD117和CD34未过度表达。术后给予甲磺酸伊马替尼以控制术后复发改善预后。术后随访3年无复发。

3 讨论

3.1 术前极易误诊为胰腺肿瘤破裂，腹膜后肿物破裂，卵巢肿物破裂，导致失血性休克，失血性贫血，血性腹膜炎。误诊原因上腹部包块，彩超提示上腹部包块，与胃肠胰腺关系密切，腹部CT提示上腹部包块与胃壁、胰腺和后腹膜关系密切、腹部积液，主要考虑与胃胰腺及后腹膜关系密切，导致术前误诊为胰腺肿瘤破裂，腹膜后肿物破裂，卵巢肿物破裂。

3.2 术中探查为胃壁浆膜层瘤体且有蒂，基地均未侵润肌层，楔形切除4例切缘距瘤体2～6 cm，均为阴性，未做过大切除，减少术后的并发症，有利患者早期恢复。

7例行远端胃大部分切除术，1例行远端胃大部分切除联合切除脾及胰尾术，胃大弯出有两到三枚肿大的淋巴结，且与胰腺脾脏粘连，考虑恶性程度高，决定联合切除，结果术后病理汇报为反应性增生。故术中能正确判断是否淋巴转移，决定术式减少术后并发症至关重要，本组联合切除手术过大，创伤大，患者恢复慢。

3.3 胃间质瘤的组织学形态有梭形细胞、上皮样细胞或多形性细胞。本组12例瘤体免疫组化表达KIT蛋白(CD117)未显示阳性。但遗传上存在频发性c-kit基因突变。肿瘤还可发生于腹腔软组织如网膜、肠系膜或腹膜后，均具有与胃间质瘤形态学、免疫表达及分子遗传学的相同特征。但发生于胃肠道及腹腔以外者有以上特征的间质瘤则十分罕见。本组病历中有7例行远端胃大部分切除术，胃大弯出有两到三枚肿大的淋巴结，病理回报为反应性增生。

3.4 术前纠正休克，输血输液，待休克纠正急诊行剖腹探查，术中首先止血，然后探查肝脏、胰腺是否有转移，在探查胃肠及细膜是否有淋巴结肿大，才能决定术式，本组7例行远端胃大部分切除，因胃大弯有淋巴结肿大，1例瘤体与胰尾脾脏粘连，行胃大部分胰尾脾脏联合切除术，其目的降低术后复发几率。

3.5 大体形态特征 肿瘤大小不等，直径0.8 cm～20 cm，可单发或多发。肿瘤多位于胃肠黏膜下层(60%)，浆膜下层(30%)和肌壁层(10%)。境界清楚，无包膜，向腔内生长呈息肉样肿块常伴发溃疡形成，向浆膜外生长形成浆膜下肿块。临床上消化道出血与触及肿块是常见病征。位于腹腔内的间质瘤，肿块体积常较大。肿瘤大体形态呈结节状或分叶状，切面呈灰白色、红色，均匀一致，质地硬韧，黏膜面溃疡形成，可见出血、坏死、粘液变及囊性变。本组12例瘤体均位于浆膜下层，向腹腔生长，破裂后导致失血，因此向胃腔外生长发生在胃体底，容易与胰腺体尾部脾脏及后腹膜肿瘤术前很难判断，易误诊，另外胃腔外生长超出胃浆膜弹力范围即可破裂。

3.6 术后应用伊马替尼能针对性地抑制c-kit活性，治疗进展转移的胃间质瘤总有效率在50%左右，同时可控制术后复发改善预后。

总之，急诊患者伴有血性腹膜炎，失血性休克，腹部包块，应考虑到胃间质瘤瘤体位于浆膜下层破裂疾病，术前充分准备，采取精准术式，减少手术的创伤和术后并发症，有利于患者早期的恢复，术后给予甲磺酸伊马替尼以控制术后复发改善预后。