闫永龙，潘雅东，郑桂敏，班爱军

原发性胆汁性肝硬化 (primary biliary cirrhosis，PBC)是一种原因不明的肝内胆管慢性进行性非化脓性破坏，最后导致肝纤维化和肝硬化的疾病，可能与自身免疫有关。PBC合并肾病综合征 (nephrotic syndrome，NS)国内文献报道较少，曾于2010年7月报道1例，现结合具体病例，对该病的临床特点、诊治方法进行分析，以提高临床医生对该病的认识，减少误诊和漏诊。

1 病例简介

患者，女，36岁，已婚。4年前无明显诱因出现乏力，未进行检查和治疗。2年前无明显诱因出现鼻出血，就诊于武安市医院，查血常规正常，肝功能丙氨酸氨基转移酶 (ALT)233 U/L，天门冬氨酸氨基转移酶 (AST)215 U/L，给予保肝药物治疗后，肝酶下降，但乏力等症状无好转。患者遂于2008－04－02就诊于北京302医院，查抗核抗体 (ANA)阳性，着丝点型1∶320，抗线粒体抗体M2亚型 (A－AMA－M2)(+);血常规示红细胞3.81×1012/L，血红蛋白81 g/L;肝功能示直接胆红素 (DBiL)16.9 μmol/L，总胆红素 (TBiL)30.7 μmol/L，ALT 98 U/L，AST 112 U/L，碱 性 磷 酸 酶(ALP)402 U/L，γ－谷氨酰转移酶 (GGT)220 U/L;腹部超声提示肝脏弥漫性回声不均，脾大，诊断为PBC。给予还原型谷胱甘肽、甘草酸苷、熊去氧胆酸等药物治疗，症状有所好转。2008－06－11患者又于北京协和医院进行复查，ANA(+)1∶320，ds－DNA(－)，A－AMA(+)1∶1 280，A－AMA－M2＞200;肝功能示 ALT 90 U/L，AST 113 U/L，ALP 171 U/L，GGT 101 U/L，给予复方甘草酸苷片、熊去氧胆酸治疗，患者症状有所好转，半年后自行停药。2010年4月症状逐渐加重，遂于2010－04－19—2010－10－13于北京市302医院就诊治疗并定期复查，期间病情无明显变化，仍有鼻出血，乏力等，服用药物无明显变化。2010－10－13复查，血沉 (ESR)75 mm/h;血常规示白细胞2.91×109/L，肝功能异常，加用醋酸泼尼松龙片、硫唑嘌呤片治疗，患者考虑到药物不良反应，未服用。2010－10－30患者出现腹胀，乏力加重，泡沫尿，双下肢水肿，遂就诊于武安市医院，尿常规示尿蛋白(+++);超声提示肝硬化、腹腔积液，给予患者输清蛋白等治疗，症状无明显好转。……