位红兰 译 章海涛 校

［译自:Nat Rev Nephrol，2010，6(8):494-499.］

过去数十年对补体系统调节异常与肾小球肾炎发病机制间联系的认识取得了巨大进步。在临床工作中也观察到一组免疫荧光染色以补体C3沿肾小球毛细血管袢沉积为特征的肾小球肾炎，Fakhouri［1］等将这一组肾小球疾病，统一命名为C3肾小球病(C3 glomerulopathy)，包括C3肾小球肾炎(C3 glomerulonephritis)、致密物沉积病(dense deposit disease，DDD)、家族性Ⅲ型膜增生性肾小球肾炎(membranous proliferative glomerulonephritis，MPGN)、补体H因子相关蛋白5(CFHR5)肾病及单纯补体C3沉积的I型MPGN(表1)，这一组肾小球疾病光镜、电镜表现及发病机制均各有特点。

C3肾小球肾炎以免疫荧光染色补体C3沿肾小球毛细血管袢沉积，不伴免疫球蛋白沉积，电镜内皮下和(或)系膜区电子致密物沉积为特征［2］。典型的DDD免疫荧光染色以补体C3沿肾小球毛细血管袢沉积为主，伴少量或不伴免疫球蛋白沉积，电镜以肾小球基膜内电子致密物沉积为特征，这一点与C3肾小球肾炎不同。C3肾小球肾炎和DDD光镜下均可能与MPGN相似。MPGN病变特征为肾小球基膜增厚、系膜细胞及系膜基质增生。根据免疫复合物沉积的部位，将MPGN分为三型［3］:Ⅰ型与免疫球蛋白相关，电镜观察肾小球内皮下电子致密物沉积;Ⅱ型电镜观察见肾小球基膜内电子致密物沉积［3］;Ⅲ型电镜观察以肾小球上皮侧和内皮下电子致密物沉积为特征。以往曾将DDD归为Ⅱ型MPGN［4］，事实上大多数DDD的组织学改变并无典型的MPGN的特点，且DDD发病机制与免疫复合物也无关，而与体内补体系统调节异常有关。总之，无论病因、发病机制，还是超微结构等方面，DDD与MPGN都存在明显不同［5，6］，故近年认识到不能把 DDD 等同于Ⅱ型MPGN［7］。……