李 锋,翟勇平,唐玉梅,于亚平,刘海宁,史 平,宋 萍,周小钢,安志明

0 引 言

原发性系统性 AL是一种与克隆性浆细胞增殖有关的蛋白质构象紊乱疾病。异常克隆性浆细胞分泌的免疫球蛋白轻链(κ或 λ)空间结构改变,相互聚集,沉积于全身组织器官,导致功能障碍[1]。其中肾是最常受累的器官之一[2]。前体蛋白沉积于肾小球,引起基膜通透性改变,导致大量清蛋白从肾小球滤过,临床表现主要为肾病综合征[3]。早期约20%原发性系统性 AL患者存在肾功能不全,晚期几乎全部出现肾功能不全[4-5]。多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)肾损害以肾小管为重,表现为管型肾病和肾小管间质炎症[6]。肾受累的原发性系统性 AL患者有无肾小管损伤,目前国内外研究较少。RBP是目前公认的反映肾小管损伤的最敏感指标。有研究表明:尿 RBP变化较 Scr更为灵敏,是反映肾功能不全的敏感指标,用于判断 MM患者是否处于早期肾功能不全阶段[7]。我们分析了原发性系统性 AL患者肾功能正常组和肾功能不全组的临床和实验室指标差异,进一步分析所有患者尿 RBP与 Scr、Ccr、ALB、BUN、尿蛋白、尿轻链的相关性,现报道如下。

1 资料与方法

1.1 对象及分组 选取 2004年 1月至 2010年 5月在我科住院,经肾活检和(或)肠黏膜活检病理确诊,并排除 MM,结合多器官累及等临床特征确诊的原发性系统性 AL患者 49例,其中男 33例,女 16例,就诊时年龄为 38～77岁,中位年龄 55岁。其中κ型 4例,λ型 36例,另 9例未能明确淀粉样物质类型。23例免疫固定电泳阳性:IgG、κ型 2例,IgG、λ型 12例,IgA、λ型 6例,λ轻链型 2例,IgM、λ型 1例。49例患者中 100%累及肾、60%累及心脏、70%累及胃肠道、32%累及肝、15%累及周围神经。……