全宏娟 易继平 廖远高 刘小军 曹莉梅 胡海冰 杨期明

可逆性后部白质脑病综合征(reversib le posterior leukoencephalopathy syndrome,PRLS)是以头痛、癫痫间样发作、视觉障碍、意识障碍及精神障碍为主要临床表现,影像学上主要表现为可逆性大脑后部白质损害的临床综合征,PRLS最早由Hinchey等于1996年提出[1],由于该病症状具有戏剧性恢复,未引起临床医生重视,现总结本院2000年9月～2010年6月收治的12例PRLS患者的临床资料,并结合文献分析如下。

1 临床资料

1.1 一般资料 本组男3例,女 9例,年龄25～55岁,平均年龄(35.12+10.42)岁。急性起病7例、亚急性起病5例。继发于妊娠高血压综合征子痫间3例、高血压脑病4例、尿毒症2例、系统性红斑狼疮2例,肺癌术后化疗1例。

1.2 临床表现 出现头痛l1例、皮质盲4例、癫痫间发作3例、恶心呕吐5例、意识障碍6例、头晕 3例、偏瘫1例、持续性、双侧巴彬斯基征阳性4例、腱反射亢进4例、水平性眼震1例、无神经系统定位体征2例。

1.3 腰穿脑脊液检查 压力为190～240mmH2O,平均210.5 mm H2O,常规及生化检查正常,细菌、病毒、真菌、结核病原学检查阴性。

1.4 影像学检查 5例行TCD检查提示多处颅内动脉血流加快。发病后立即行头颅核磁共振检查示T1W I呈低信号,T2 W I呈高信号,脑后部白质10例、顶叶8例、额叶 5例、颞叶 1例;侧脑室旁 2例、小脑与脑干1例。2例行增强均未见强化;3例行Flair像检查显示高信号,MRV检查无异常。

1.5 治疗及转归 12例患者经病因治疗,解痉、降压、停用免疫抑制剂或化疗药、控制感染,酌情使用甘露醇、呋塞米等脱水药降低颅内压、减轻脑水肿,大部分患者于5～21 d后症状和体征恢复至病前水平,头颅MRI检查示8例完全恢复,4例部分恢复,未遗留神经系统后遗症。……