王艳东 谢 坚 马国佛 王江飞*

(1.北京市怀柔区第一医院神经外科，北京 101400;2.首都医科大学附属北京天坛医院神经外科，北京 100050)

副神经节瘤是发生在副神经节的一种具有神经内分泌功能的少见肿瘤，分布与副神经节分布相当［1］。文献报道［2］中枢神经系统副神经节瘤多起源于颈静脉孔、颈动脉体、迷走神经。颅内原发性副神经节瘤罕见，通常由鼓室球瘤蔓延至颅内，仅见于鞍区、桥小脑脚、松果体区等部位。现报告1例位于侧脑室三角区的副神经节瘤，并结合文献复习讨论其临床表现、影像学及病理改变，以帮助临床医生提高对该病的认识。

1 临床资料

患者女性，49岁，既往无高血压病史，因发作性头痛伴呕吐3个月入首都医科大学附属北京天坛医院，查体无阳性体征。MR提示右侧脑室三角区占位，脑膜瘤可能性大。入院后全麻下经右颞枕开颅，将肿瘤全部切除，术中见病灶呈灰白色、质韧、有包膜、血供丰富，切除肿瘤体积3 cm×3 cm×3 cm，开放脑室，术后患者恢复良好。病理诊断结果为副神经节瘤。免疫组化结果:MMF(+++)、ECFR(+ ～ ++)、MGMT(++)、Ki-67(阳性细胞约3%)。

2 讨论

2.1 肿瘤分类和命名

副神经节瘤在命名上较为复杂，目前常根据肿瘤所在部位命名，然后再根据肿瘤是否有功能活性将之进一步区分为功能性肿瘤(化学感受器瘤)和非功能性肿瘤［3］。根据肿瘤分泌儿茶酚胺的种类又可将副神经节瘤分为交感神经副神经节瘤和副交感神经副神经节瘤2大类。副交感神经副神经节瘤比较罕见，而且患者多无临床表现，大约只有1%的患者有临床症状［4］。……