周旭平 楚 冰 邵国富

苏州大学附属第二医院神经内科 苏州 215004

Moyamoya病又称为烟雾病或颅底异常血管网病、自发性基底动脉环闭塞症，是一种以双侧颈内动脉末端及大脑前、中动脉起始部进行性狭窄至闭塞，颅底穿通动脉代偿性形成细小密集的吻合血管网，在血管造影时的形态如炊烟为特征的脑血管疾病，故形象地称之为“烟雾病”。该病最早于上世纪五六十年代由日本学者描述和命名，其后国内、外学者的研究显示该病是儿童及中青年卒中的常见原因之一。2006－2010年我院收治34例烟雾病患者，现报告如下。

1 资料和方法

1.1 一般资料 2006－2010年我院神经内、外科收治烟雾病患者34例，均经DSA确诊。发病年龄19～69岁，其中≤28岁8例（24%），28～50岁19例（56%），＞50岁7例（20%）；男12例，女22例，男女比为1∶1.8。既往史：高血压史3例，糖尿病史1例，脑梗死史2例，SAH史1例。

1.2 临床表现 34例患者临床表现均为急性脑卒中，其中脑出血者21例（61.8%），出血部位分布情况：基底节区5例，脑叶5例，脑室出血11例，其中脑叶合并脑室出血1例，SAH 3例；脑梗死10例（29.4%），其中脑叶梗死3例，基底节区梗死3例，两者同时梗死3例，大面积脑梗死1例。

2 结果

2.1 CTA 6例患者经CTA证实为烟雾病，其中2例SAH，1例脑室出血，1例基底节区出血，2例脑梗死。另有5例患者经MRA提示烟雾病，均为脑梗死患者。

2.2 DSA 所有患者均做DSA检查，确诊为烟雾病。DSA主要表现为单侧或双侧颈内动脉及大脑前、中动脉狭窄或闭塞，均伴有颅底不同程度烟雾状异常增生的血管网。双侧病变25例（73.5%），单侧病变9例（26.5%）。部分病例有侧支代偿，其中前交通动脉代偿6例，后循环代偿4例，后循环及颈外动脉代偿14例。……