谷 新,刘 毅,苏瑞芬,艾清秀

恩施自治州中心医院妇产科(湖北 恩施 445000)

羊膜带综合征表现为羊膜破裂、羊膜带或羊水过少序列征(波特综合征) 引起胎儿畸形压迫。羊膜早期破裂，导致羊水过少和羊膜缩缚带畸形，被认为羊膜带综合征的早期事件导致胎儿压迫畸形。本文报道的羊膜带综合征，表现为腹裂、内脏外翻、右足多趾、足外翻、生殖器畸形、脐突、脊柱侧弯、双下肢发育异常等。

临床资料患者，22岁女性，25孕周，未生产，既往无产科及妇科异常史。此次来我院经超声检查示胸腹腔形态失常，超声学表现为羊水过少，胎儿大部分位于耻骨联合上，颈部以下扭曲，形态失常，轮廓不清晰。头臀长13.0 cm，颈部至臀部长8.0 cm；胸腔及腹腔变小，见纤维带，内脏显示不清晰，胸围约12.5 cm，心脏位于骶尾部，心脏搏动及心尖四腔面显示，双上肢显示：左侧肱骨长3.7 cm，尺桡骨长3.4 cm；右肱骨长3.8 cm，尺桡骨长3.2 cm；双手显示，手指可见；双侧股骨长3.9 cm，胫腓骨长3.8 cm；胎儿右下肢较左下肢明显变细；左侧脚显示，脚趾不能清晰辨认；右侧脚显示不清晰(图1)。

图1 胎儿及附属物的超声影像图(图中箭头所示为羊膜带)

患者要求引产，完善相关术前检查，行羊膜腔穿刺注射利凡诺后第3 d，经阴道自然顺娩一死婴，574 g，Apgar评分0分，新生儿因大面积腹裂且患者及家属放弃抢救，故未行心肺复苏。检查发现多处畸形：纤维带与胎儿腹部皮肤接触，剑突下见肠管、肝脏、心脏等器官外翻且腹部正常皮肤组织被纤维模样物质取代包裹内脏器官，脐突，极度背伸，生殖器发育异常，难辨性别，双下肢外展屈曲，右大腿明显粗于左大腿，右小腿肌肉萎缩，较左小腿细，左足外翻且为六趾(图2)。……