李庆生

（昆明医学院，云南 650500）

特发性肺含铁血黄素沉着喘促、短气并脑室扩大治验评析

李庆生

（昆明医学院，云南 650500）

特发性肺含铁血黄素沉着症；喘促；方颅

患者，男，汉族，5岁半，现居昆明。其母及家人陪诊。

1 诊治概要

初诊。就诊时，一群人陪同一个神色黯淡、气喘难耐、步履缓慢的肥胖患儿走入诊室。

其母陪叙：该患儿头痛、脸色苍白而后发紫、乏力半年余；经某儿童医院住院治疗，有改善，但未明显减缓；现仍头痛、气促、胸闷。

患儿自诉：身体不好过，头痛，胸闷。

细询病史：其母为昆明人，25岁妊娠，身体健康。妊娠期间，因腰椎间盘突出症而较长时间保胎治疗。超过预产期，经剖腹产分娩该男孩；分娩过程无异常情况。其出生后人工哺乳（奶粉为主）；3岁时返回昆明居住至今。半年前因头痛、面色苍白到某医科大学附属儿童医院住院治疗。入院诊断为：1）贫血原因待查。2）脑积水。住院1个月后出院，出院诊断为：1）特发性肺含铁血黄素沉着症。2）重度贫血。3）小儿偏头痛。4）脑室扩大。血常规：白细胞增高明显，血小板、血红蛋白减少明显。

该患儿家族中，此前无人患此类病症。

诊察得知：患儿身高约1.1m，形体肥胖，腹部前凸，四肢粗壮，行走步履正常但较缓慢；智力发育基本正常，对答正确，表述及言语清晰。半年前因病住院治疗时服用激素（泼尼松）至今，已半年余；头颅较大，颅骨较方，轮廓明显，头顶较平；脸面较大，面颊肿胀，双腮以上皮肤臌胀，皮色黑红紫晦暗；烦躁，夜寐不安；唇紫，气短难续，乏力，胸闷；……