刘 燕， 杨晓丽 (山西省人民医院儿科， 太原 030012)

川崎病(Kawasaki disease KD)是一种病因不明的急性发热性全身性血管炎综合征，主要见于5岁以下儿童;其可累及心脏及冠状动脉，甚至死亡。目前静脉注射丙种球蛋白(IVIG)联合阿司匹林治疗是现行KD组的标准疗法，但仍有少部分患儿对首次IVIG治疗无效，称为IVIG无反应、难治性KD或耐药KD［1］。本文通过回顾性分析，探讨IVIG无反应KD组发生的危险因素及再治疗方案的选择。

1 资料与方法

1.1 诊断及纳入标准 KD诊断标准参照2004年美国心脏协会(AHA)川崎病诊断指南［2］。冠脉扩张标准为:＜5岁，冠状动脉内径＞3 mm;≥5岁，冠状动脉内径＞4 mm。冠状动脉瘤诊断标准为冠状动脉局限或弥漫性扩张，其直径超过相邻正常冠脉的1.5倍，内径为4.1－4.9 mm 为小冠状动脉瘤，5.0－7.9 mm为中等冠状动脉瘤≥8 mm为巨大冠状动脉瘤。

1.2 IVIG无反应型KD的定义［1］IVIG治疗48 h后，体温仍高于38℃或治疗后2－7 d，甚至2周内再次发热，并符合至少一项KD诊断标准者，即为IVIG无反应性川崎病。

1.3 方法 分析2006－03～2010－05我院收治的川崎病患儿临床资料，选择符合诊断标准并在急性期应用IVIG治疗者，共152例。

2 结果

2.1 IVIG无反应性川崎病发生率及相关因素分析152例符合川崎病诊断标准，且于急性期接受IVIG治疗，所有患儿均接受阿司匹林30－50 mg/(kg·d)口服治疗，其中98例接受1 g/(kg·d)连用2 d用药方案;38例接受2 g/(kg·d)一次性给药方案;16例接受400 mg/(kg·d)连续用药5 d方案。140例首次用药后体温减退，属初始IVIG治疗敏感，为敏感组(92.1%)，12例对首次IVIG治疗无反应，发生率7.89%(12/152)，为无反应组。敏感组和无反应组临床表现比较见表1。

由表1可见，两组间IVIG治疗前发热时间相比，差异无统计学意义，但IVIG无反应组总发热时间较长(P＜0.05)。……