任宏波 (长江大学附属第一医院荆州市第一人民医院血液风湿科,湖北荆州434000)

血小板减少是系统性红斑狼疮 (SLE)的主要并发症之一,发生率约为7%～10%,其血液系统的损害仅次于肾脏损害居第二位,文献 [1]报道血小板减少的发生率为19%,但重度血小板减少 (≤20×109/L)仅为5%,其发病机制尚不清楚。我院2004至2008年共收治SLE 152例,其中以重度血小板减少为首发表现者有28例,占11.1%,现将其临床特点总结报道如下。

1 临床资料

1.1 一般资料

28例SLE伴血小板重度减少患者中男2例,女26例,年龄8～62岁,病程7d～4年。诊断均符合美国风湿病学会 (ACR)修订的诊断标准。其中有1例患者8岁即出现血小板重度减少,后反复发作,多次给予丙种球蛋白、激素治疗,4年后再次发作血小板减少,最低仅2×109/L,出血严重,但没有SLE的其他系统表现,自身抗体谱均阴性,给予上述治疗无效,两月后出现间断抽搐、蛋白尿、关节痛,抗核抗体1∶640(+),抗DsDNA(+),行腰椎穿刺找到狼疮细胞而确诊为SLE并狼疮脑病。28例患者中有10例早期均缺乏SLE的典型表现,而诊断为原发性血小板减少性紫癜 (IT P),或早期为疑诊患者,仅有抗核抗体谱的异常,密切随访数年后而确诊。28例患者临床均有出血倾向,主要表现为皮肤、粘膜出血,仅4例出现内脏出血,为消化道出血及血尿,8例合并有贫血及白细胞减少,关节痛8例,皮肤粘膜损害4例,多浆膜腔积液2例,肾脏受损 (蛋白尿)4例,神经系统病变2例。

1.2 免疫学检查

抗核抗体阳性20例,滴度波动在1∶100～1∶1280,抗DsDNA阳性10例,抗Sm抗体阳性8例,补体C3、C4下降8例,血小板抗体 (PAIg)检测增高18例,本组病例未常规进行抗心磷脂抗体检测。……