赵敏 段枫 刘建国 戚晓昆 李丽萍

烟雾病(moyamoya disease，MMD)是一种先天性颅底血管异常或其他疾病导致的颅内血管异常血管网形成，其发病原因不明确，最早见于20世纪60年代日本报道，因脑动脉血管造影极似烟雾而得名［1］。其临床表现主要为脑缺血或脑出血症状，无特异性，容易导致误诊、漏诊。目前临床诊断金标准为DSA，近年来CTA和MRA也对此病诊断有较多研究，但经颅多普勒超声在此领域的应用尚属于研究阶段，因此本研究旨在通过经颅多普勒超声对成人烟雾病进行检测，从而探索更安全、创伤更小、效果更好的诊断方法。

1 资料与方法

1.1 一般资料 收集我院经影像检查诊断为烟雾病患者20例，其中男11例，女9例;年龄19～60岁，平均年龄(36±9)岁;病程1 d～12年。既往有头痛8例，头晕4例，糖尿病1例，反复肢体无力5例，癫痫2例，所有患者最终经MRA和(或) DSA检查确诊。

1.2 诊断标准［2］按照日本烟雾病研究委员会制定的诊断标准，即病因未明且DSA或MRA表现符合:(1)颈内动脉末端(TICA)和(或)大脑前(ACA)和(或)大脑中动脉(MCA)近端狭窄或闭塞;(2)动脉期显示异常的烟雾状血管网;(3)病变为双侧性。并排除以下疾病:动脉粥样硬化、自身免疫性疾病、脑膜炎、脑肿瘤、唐氏综合征、颅外伤、放射线头部照射和甲亢等。排除儿童单侧病变。

1.3 临床症状 成人烟雾病病史较长，症状隐匿且没有特征。症状主要是由于脑缺血、缺氧或脑出血所致，起病时头晕呕吐、意识不清5例，肢体无力伴言语不清3例，肢体无力8例，头痛伴偏侧肢体瘫痪及麻木4例。本研究患者中入院后检查有7例发现有脑出血，脑梗死13例。

1.4 影像学表现 其中12例经CT检查发现，腔隙性梗死4例，基底节区梗死1例，多发性梗死2例，脑萎缩2例，丘脑出血破入脑室1例，尾状核出血破入脑室1例，蛛网膜下腔出血1例。20例患者均行MRI及MRA检查。MRA结果显示，颈内动脉终末段及大脑前动脉、大脑中动脉近段狭窄或闭塞，脑基底部有异常血管网。累及双侧17例，单侧3例。MRI结果显示脑室内、脑室质出血后表现者7例，其中伴有缺血灶2例;另13例示多发大片梗死，病灶弥散，大小不等;15例MRI T2像显示单侧或双侧颈内动脉虹吸段及大脑前、中动脉正常血管流空影消失或纤细，在颅底及底节区T1可见异常血管流空影，提示烟雾病可能。9例再行DSA检查，结果与相应MRA影像大致相符，并可更加清晰显示烟雾血管及侧支循环情况。

1.5 检查方法 本研究采用EME公司CompanionⅡ经颅多普勒超声诊断仪，2 MHz探头经颞窗检查大脑中动脉、颈内动脉终末段、大脑前动脉和大脑后动脉，经枕窗检查椎动脉和基底动脉，经眼窗检查眼动脉和颈内动脉虹吸段。收集并统计分析大脑中动脉的收缩峰值血流速度(Vp)和脉动指数(PI)。

1.6 烟雾病影像分期标准［3］Ⅰ期:各分支动脉走行正常;Ⅱ期:大脑中动脉近端明显狭窄，但远端分支尚正常;Ⅲ期:大脑中动脉近端严重狭窄或闭塞，未见远端分支。

1.7 统计学分析 应用SPSS 13.0统计软件，计量资料以¯x±s表示，采用t检验，P＜0.05为差异有统计学意义。

2 结果

对本研究共20例患者的影像结果进行分析，Ⅰ期病例6例，Ⅱ期9例，Ⅲ期5例。Ⅱ期患者Vp明显升高，而PI值下降，3组Vp和PI差异均有统计学差异意义(P＜0.05)。见表1。

3 讨论

成人烟雾病TCD表现:(1)TCD能有效发现颈内动脉终末段狭窄，主要表现为血流速度异常升高，收缩期血流速度明显近狭窄远端血流流速下降，频谱紊乱呈涡流或湍流频谱。(2)大脑中动脉起始段闭塞时，TCD主要表现为闭塞支动脉血流流速明显缓慢，搏动减弱，频谱呈波浪状改变，且同一深度可见不同形态的血流频谱，部分紊乱并闻及血流杂音。(3)TCD对异常代偿血管网的形成有一定的诊断价值，主要表现为直接显示异常血流频谱，包括软脑膜及其它吻合支扩张。当异常代偿血管网与颈外动脉分支有吻合时，其分支血流速度增快，可呈颅内血流频谱形态改变。当异常血管网与椎基底动脉分支相吻合时，其血流速度代偿性增快，频谱通常正常，部分可见涡流形成。而颈内动脉闭塞累及眼动脉时，可出现眼动脉血流方向逆转，呈血流反向，并且血流频谱形成与颅内动脉相似。

表1 3期烟雾病患者血流动力学特征 ±s

表1 3期烟雾病患者血流动力学特征 ±s

注:与Ⅰ期比较，*P＜0.05;与Ⅱ期比较，#P＜0.05增高，频窗充填;邻

分期 Vp(cm/s)PIⅠ期(n=6)86±11 0.99±0.22Ⅱ期(n=9) 113±22* 0.63±0.11*Ⅲ期(n=5) 40±10*# 0.71±0.09*# F值84.54 11.874

烟雾病是一种病因未明的慢性进展性非炎症性颅内血管狭窄或闭塞性疾病，其主要病理改变包括颈内动脉终末段、大脑中动脉及大脑前动脉的起始部进行性狭窄或闭塞，变多数累及双侧，并且颅底多发异常代偿血管网形成。Fukui等［4］认为烟雾病症状无特异性，儿童以缺血症状为主，而成人则以出血为主，本研究20例患者中脑出血12例，发生率高达60%。

目前临床诊断以DSA为主，但其检查创伤及风险均较大，且费用较高，而TCD具有简单、无创、低廉的优势，很好的弥补了DSA检查的缺点。因此本研究采用TCD对成人烟雾病进行研究，以便探索既有效，又价格低廉、简单方便的检查手段。本研究发现对本研究共20例患者的影像结果进行分析，Ⅱ期病例6例，Ⅱ期9例，Ⅲ期5例。经过方差分析，Ⅱ期患者Vp明显升高，而PI值下降。而烟雾病TCD表现形态主要体现在流速和血管搏动方面，与其狭窄程度及部位相关，通过直接或间接的血流动力学表现，也对异常血管网的开放有一定的诊断意义。

TCD技术在颅内血管疾病的应用比较成熟，但在烟雾病的应用尚属于研究阶段，目前临床尚无统一的诊断标准。本研究通过Vp及PI等参数将烟雾病的血流动力学改变量化，能一定程度反应成人烟雾病血流特征，特别对其异常血管网的开放有直接或间接的提示，并且TCD检查具有价格低廉、操作简单、无创伤的优点，非常值得在临床广泛推广。

1 高山，倪俊，黄家星，等.烟雾病临床特点分析.中华神经科杂志，2006，39:176-179.

2 Reinhard M，Müller T，Roth M，et al.Bilateral severe carotid artery stenosis or occlusion-cerebral autoregulation dynamics and collateral flow patterns.Acta Neurochir(Wien)，2003，145:1053-1059.

3 李尧，龚浠平，李征，等.TCD对不同病变程度烟雾病的血流动力学参数的检测研究，2005，4:615-617.

4 Fukui M，Kono S，Sueishi K，et al.Moyamoya disease.Neuropathology，2000，20 Suppl:61-64.