张冠民 王群学 高凤霄

ChiariⅠ畸形后颅窝形态学的MRI研究

张冠民 王群学 高凤霄

目的运用MRI对ChiariⅠ畸形患者进行颅腔(脑)形态学测量，探索ChiariⅠ畸形发病机制及MRI诊断标准。方法 选择ChiariⅠ畸形患者15例为病例组，年龄匹配健康志愿者30例为对照组。于颅脑正中矢状面SE TlWI上进行进行颅腔(脑)形态结构测量，并对测量结果作统计学分析。结果 2组斜坡长、斜坡角、后颅窝骨性容积、后颅窝蛛网膜下腔容积、后颅窝容积比、后颅窝容积差差异有统计学意义(P＜0.05或＜0.01)。如果单纯用小脑扁桃体下疝的程度作为诊断标准，如果单纯用小脑扁桃体下疝的程度(＞3 mm)作为诊断标准，灵敏度为85.71%，特异度为90.03%，符合率为88.89%;如果单纯用容积比(0.89)作为诊断标准参数，灵敏度为71.43%，特异度为87.09%，符合率为84.44%;如果用以上2个参数同时作为诊断标准，则灵敏度和特异度和符合率均为100%。结论 Chiari I畸形患者后颅窝骨性发育异常，导致后颅窝容积狭小，不能适应正常发育的后脑组织，是小脑扁桃体下疝的重要原因。小脑幕上抬对小脑扁桃体下疝有代偿作用。多个参数联合应用是提高ChiariⅠ畸形诊断准确性的有效方法。

ChiariⅠ畸形;磁共振成像;测量;后颅窝

ChiariⅠ畸形是常见的以小脑扁桃体下疝为特征的先天畸形，多见于成人或儿童晚期。1890年，Hans Chiari首先对其进行了系统的描述，并将其分为4型［1］，Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型与先天性神经外胚层发育异常有关，临床上以Ⅰ型多见，病因与其他类型也不相同，其发病机制目前尚未完全明确。国内外目前最主要的观点认为ChiariⅠ畸形由于枕骨发育异常，导致后颅窝狭小，与正常发育的后脑不相适应，使之过于拥挤，从而导致了小脑扁桃体下疝。本文通过对ChiariⅠ畸形患者及正常人后颅窝进行形态学测量，进一步探讨ChiariⅠ畸形的病因、发病机制及诊断标准。

1 资料与方法

1.1 一般资料 选择河北省任县医院手术治疗的ChiariⅠ畸形病例15例(病例组)，其中男4例，女11例;年龄23～53岁，平均年龄(39±10)岁;小脑扁桃体疝出枕大孔平面5～30 mm，平均12.2 mm。对照组为性别、年龄的匹配的健康志愿者30例;男8例，女22例;年龄21～54岁，平均年龄(38±11)岁。2组一般资料具有均衡性。

1.2 扫描方法 采用Siemens Sonata 1.5T超导型磁共振机。SE 序列、T1WI，TR=510 ms，TE=7.7 ms，层厚 4 mm，无间隔。FOV 230 ×230，matrix 192 ×256，采集次数 =2，扫描时间为199 s。

1.3 MRI径线测量与计算 所有测量均在T1WI矢状位上完成，选择了斜坡长、枕大孔前后径、后枕长、后颅宽、后颅窝深度、斜坡角、后枕角、后颅窝骨性容积，用来了解后颅窝的骨性发育情况，选择小脑幕上倾角、枕幕角、小脑幕下容积、后颅窝容积比、后颅窝容积差、后颅窝蛛网膜下腔容积比来研究形成小脑扁桃体下疝的形态学基础，测量下疝程度、脑干长、小脑长、小脑幕上容积、后颅窝脑容积，用来了解ChiariⅠ畸形患者脑组织情况。其中斜坡长、枕大孔前后径、后枕长、后颅宽、后颅窝深度、斜坡角、后枕角、脑幕上倾角、枕幕角均在MRI正中矢状位上测定。根据文献，我们将幕上、幕下分界定为后床突、小脑幕和小脑幕在颞骨岩部和枕骨的附着缘，下界为枕骨大孔［2］。后颅窝容积包括:中脑、桥脑、延髓、小脑，后颅窝容积比定义为后颅窝脑容积与小脑幕下容积之比(r=PFBV/PFCV)。容积差定义为小脑幕下容积减去后颅窝骨性容积。蛛网膜下腔容积同时也包括四脑室体积。体积的测量是在测得各层面面积后，乘以层厚，最后累加，单位为立方厘米，测量使用LEO5354I工作站进行，采用NAMARIS/4，Syngo MR2002B版本软件。

1.4 评价ChiariⅠ畸形诊断标准 分析MRI对ChiariⅠ畸形诊断的灵敏度、特异度和符合率。真阳性指临床结果为ChiariⅠ畸形，MRI诊断结果亦为ChiariⅠ畸形;假阳性指MRI诊断结果为ChiariⅠ畸形，而临床结果为阴性;真阴性指MRI诊断结果为阴性，临床结果亦为阴性;假阴性指MRI结果为阴性，而临床结果为阳性。灵敏度=真阳性/(真阳性+假阴性)×100%，特异度=真阴性/(真阴性+假阳性)×100%，符合率=(真阳性+真阴性)/受试者总人数×100%。

1.5统计学分析应用SPSS 10.0统计软件，计量资料以±s

表示，采用t检验，P＜0.05差异有统计学意义。

2 结果

2.1 2组颅腔(脑)测量值比较 2组斜坡长、斜坡角、后颅窝骨性容积、后颅窝蛛网膜下腔容积、后颅窝容积比(后颅窝脑容积与小脑幕下容积之比)、容积差差异有统计学意义(P＜0.05或＜0.01);枕大孔前后径、后枕长、后颅宽、脑干长、小脑长、后颅深、后枕角、天幕角、枕幕角、小脑幕上容积、小脑幕下容积、后脑容积差异无统计学意义(P＞0.05)。见表1。

2.2 不同方法诊断ChiariⅠ畸形 如果单纯用小脑扁桃体下疝的程度(＞3 mm)作为诊断标准，灵敏度为85.71%，而特异度为90.03%，符合率为88.89%;如果单纯用容积比(0.89)作为诊断标准参数灵敏度为71.43%，特异度为87.09%，符合率为84.44%;如果用两个参数同时作为诊断标准，则灵敏度和特异度和符合率均为100%。见表2～4。

3 讨论

20世纪70年代末Welch等［1］观察到1例脊髓空洞蛛网膜下腔短路，术后有小脑扁桃体下疝形成，从而提出ChiariⅠ畸形的后天性成因。但目前观点均认为ChiariⅠ畸形是一种先天性畸形，Chiari畸形的形成来源于胚胎时期中胚层发育缺陷，而并非神经组织发育不全［3-5］。并基于此有以下几种学说:脑积水学说、遗传学说、后组脑神经结构发育异常学说、胸腰髓生长方向逆转学说、力差学说、颅后窝发育不良学说。目前国内外学者对ChiariⅠ畸形的研究焦点已集中到颅后窝骨性结构形态学研究上，认为ChiariⅠ畸形最可能的发病机制为胚胎枕节发育不良，小脑幕、枕骨斜坡，特别是中胚叶轴旁的枕骨原节发育不良，导致后颅窝容积狭小，难于完全容纳正常发育的后脑，造成颅后窝过度拥挤，而颅腔作为骨性腔隙其空间代偿能力极为有限，尤其幕上空间代偿后颅拥挤的可能性小，致使后脑尾端向下移位疝入椎管，形成ChiariⅠ畸形。小脑扁桃体下疝常并脊髓空洞［6］。薛永刚等［7］研究认为，ChiariⅠ畸形的发生与枕大孔前后径无关。因此我们设计了测量斜坡长、枕大孔前后径、后枕长、后颅深、后颅宽、斜坡角、后枕角来评价后颅窝发育情况。结果发现，病例组斜坡角和斜坡长较对照组减小，枕大孔前后径差异无统计学意义，这与文献报道一致。而其他变量差异无统计学意义，与文献报道不一致［8，9］。

表1 2组MR颅腔(脑)测量值±s

表1 2组MR颅腔(脑)测量值±s

影像学测量项目(单位) 病例组(n=15) 对照组(n=30) P值斜坡长(mm)4.14±0.32 4.50±0.30 0.001枕大孔前后径(mm) 3.58±0.32 3.58±0.31 0.989后枕长(mm) 3.88±0.45 3.93±0.45 0.728后颅宽(mm) 8.22±0.58 8.04±0.42 0.248脑干长(mm) 4.41±0.41 4.39±0.22 0.807小脑长(mm) 4.82±0.35 4.66±0.28 0.100下疝长(mm) 1.01±0.58 -0.10±0.22 ﹤0.01后颅深(mm) 0.28±0.23 0.35±0.17 0.314斜坡角(mm) 48.13±16.12 60.775.73 ﹤0.01后枕角(mm) 54.73±10.57 52.37±6.53 0.359天幕角(mm) 44.87±5.97 43.07±5.41 0.315枕幕角(mm) 97.47±7.35 100.17±7.19 0.245后颅窝骨性容积(cm3) 133.23±12.16 146.96±18.01 0.004幕下容积(cm3) 187.26±14.98 195.49±20.71 0.179幕上容积(cm3) 1319.13±144.19 1331.55±115.74 0.756后脑容积(cm3) 165.90±14.073 161.01±11.87 0.237容积差(cm3) 54.03±9.41 47.74±7.55 0.020后颅窝蛛网膜下腔容积(cm3) 21.36±12.11 34.48±19.52 0.008后颅窝容积比 0.89±6.21E-02 0.87±7.42E-02 0.009幕下幕上容积比0.15±2.50E-02 0.15±1.99E-02 0.665

表2 单纯用小脑扁桃体下疝(＞3 mm)为诊断标准 例

表3 单纯用后颅窝容积比作为诊断标准 例

表4 同时用后颅窝容积比与小脑扁桃体下疝程度作为诊断标准 例

本组数据我们着重设计了后颅窝容积的测量指标，如幕上容积、小脑幕下容积以及后颅窝骨性容积，同时测量了幕下脑组织体积、脑干长、小脑长来了解后脑组织是否发育有异常，同时我们也使用了容积比这一概念，测定了幕下蛛网膜容积。结果显示，小脑幕上容积、小脑幕下容积、小脑幕下脑体积、幕上幕下容积比，脑干长、小脑长2组比较，差异无统计学意义。但后颅窝骨性容积、幕下脑体积与小脑幕下容积间的容积比、后颅窝蛛网膜下腔容积，2组差异有统计学意义，说明ChiariⅠ畸形的发病原因在于相对发育狭小的后颅窝在容纳正常发育的脑组织时，变得过分拥挤而导致小脑扁桃体下疝。在郑晓风等［5］研究结果中，ChiariⅠ畸形病例的后颅形态与正常人群差异无统计学意义，说明ChiariⅠ畸形病例后颅狭小但形态正常，其狭小非单一骨结构发育异常所致，本研究也证实了这一观点。

很多文献认为小脑幕上抬，能够有效的代偿后颅窝的拥挤和狭小，故分别通过测量天幕角和枕幕角来确定这一点［5-7］，文献显示，无论是天幕角还是枕幕角与正常对照组相比都增大，而本组病例结果显示无论是天幕角还是枕幕角与对照组比较差异无统计学意义。为明确小脑幕是否有代偿作用，我们测量了小脑幕下的容积差，我们认为，在正中矢状位上，小脑幕受大脑镰和下矢状窦等结构的影响，在幕下压力增高时，上抬有限，而小脑幕总体上抬才能更好的反应其代偿情况，因此，测量容积差才能更好的反映小脑幕代偿性上抬的情况。测量结果表明，病例组较对照组显著增大，即Chiari畸形患者小脑幕下、后颅窝骨性结构增大。因此，我们认为，ChiariⅠ畸形患者确实通过小脑幕的上抬来代偿后颅窝的过分拥挤，这也是为什么ChiariⅠ畸形患者多成年发病的原因。另外，从出生到7岁前是颅骨的生长期，脑颅及面颅骨迅速发育，颅骨生长速度大于脑生长速度，7～25岁为颅骨生长相对静止期和成长期，此期间颅骨生长速度缓慢，慢于脑生长速度，这可能是ChiariⅠ畸形多见于成人及儿童晚期的原因［5］。因此，ChiariⅠ畸形最可能的发病机制为胚胎枕节发育不良导致后颅狭小，难以完全容纳正常发育的后脑，而小脑幕的上抬作用有限，因而使小脑扁桃体向下疝入椎管内。

ChiariⅠ畸形的诊断标准:ChiariⅠ畸形的影像诊断标准一直存在争议。据认为若从斜坡下端与枕骨大孔后下缘之间作一连线，小脑扁桃体在正常时其下端不低于上述连线之下3 mm，且小脑扁桃体下端浑圆。因此，施增儒等［8］以小脑扁桃体低于枕大孔下即诊断ACMⅠ型。孔令春等［6］认为疝低于枕骨大孔下3～5 mm以上只要有临床表现并不影响Chiari畸形诊断。Mikulis等［9］研究发现，正常人扁桃体可低于枕大孔平面下，以2 mm最多;亦有研究发现小脑扁桃体下疝2～3 mm为正常界线，一般下疝3～5 mm，但下疝程度与症状并无显著相关，下疝5 mm以上的患者也有31%无症状［10，11］。目前一般建议MRI矢状位小脑扁桃体下疝5 mm以上才诊断为Chiari畸形［12］。也有人认为，扁桃体低于枕大孔下5 mm以内，临床有明显症状、体征，可诊断为ChiariⅠ型，尤其对成年者;对无明显症状及并发症者，仔细观察扁桃体下极及其周围脑脊液间隙形态变化有助于诊断［13］。生理性暂时低位扁桃体下极常圆钝，边缘曲度存在，周围脑脊液间隙形态正常。如果扁桃体下极与周围脑脊液间隙形态改变不明确，则定期复查是确诊的最后途径。Nishikawa等［14］详细分析了364例 Chiari畸形患者后指出，小脑扁桃体下疝的程度不能作为Chiari畸形的唯一诊断标准，我们的研究也证实了这一点，在本组病例研究中，如果单纯用小脑扁桃体下疝的程度(＞5 mm)作为诊断标准，灵敏度为85.71%，而特异度为90.03%，符合率为88.89%;如果单纯用容积比(0.89)作为诊断标准参数，灵敏度为71.43%，特异度为87.09%，符合率为84.44%;如果用2个参数同时作为诊断标准，则灵敏度和特异度和符合率均为100%。因此我们认为小脑扁桃体下疝是诊断ChiariⅠ畸形的重要标准，但不能作为唯一标准，应结合后颅窝容积比(后颅窝脑容积与小脑幕下容积之比)、斜坡长、斜坡角及后颅窝骨性容积等多变量进行分析，从而提高诊断率。

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R 445.2

A

1002-7386(2011)09-1318-03

10．3969/j．issn．1002-7386．2011．09．016

055750 河北省任县医院影像科(张冠民);邢台矿业集团总医院放射科(王群学);河北省邢台市人民医院影像科(高凤霄)

2010-12-17)

·论著·